yaşında bir erkek çocuk, son gündür giderek artan nefes darlığı, öksürük ve yüzünde şişlik şikayeti ile acil servise getiriliyor. Fizik muayenede superior vena cava sendromu bulguları (yüzde pletore, juguler venöz dolgunluk) ve bilateral servikal lenfadenopati saptanıyor. Akciğer grafisinde ön mediasteni genişleten plevral efüzyonun eşlik ettiği dev bir kitle izleniyor. Plevral sıvı sitolojisinde bol miktarda lenfoblastik hücre görülürken, kemik iliği aspirasyonunda lenfoblast oranı olarak raporlanıyor.
Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- T-hücreli lenfoblastik lenfomaCevap
- BT-hücreli akut lenfoblastik lösemi
- CHodgkin lenfoma, nodüler sklerozan tip
- DBurkitt lenfoma
- EDiffüz büyük B-hücreli lenfoma
Cevap
T-hücreli lenfoblastik lenfoma tanısı, mediastinal kitle varlığı ve kemik iliği blast oranının 'in altında olmasıyla konur.
T-hücreli lenfoblastik lenfoma, çocukluk çağı Non-Hodgkin lenfomalarının yaklaşık 'unu oluşturur ve tipik olarak adolesan erkeklerde anterior mediastinal kitle ile prezente olur. Tanısal olarak kemik iliğindeki blast oranının 'ten az olması gerekir. Hastada saptanan blast oranı bu kriteri karşılamaktadır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
T-hücreli lenfoblastik lenfoma ile T-ALL arasındaki ayrım, kemik iliğindeki lenfoblast oranının eşiğine dayanır.
Tahmini Süre:2m 0s