Soru

Zorluk: Çok zorLenfomalar (Hodgkin ve Non-Hodgkin)

77 yaşında erkek çocuk, sol servikal bölgede yaklaşık 2 cm2\text{ cm} boyutunda, ağrısız, hareketli ve lastik kıvamında lenfadenopati şikayetiyle başvuruyor. Yapılan eksizyonel biyopsi sonucunda Nodüler Lenfosit Baskın Hodgkin Lenfoma (NLPHL) tanısı konuluyor. Yapılan evreleme tetkiklerinde (kontrastlı toraks/batın BT ve kemik iliği aspirasyonu) başka bir odak saptanmıyor (Evre IAIA). Patoloji raporunda cerrahi sınırların temiz olduğu ve kitlenin cerrahi olarak tamamen çıkarıldığı (komplet rezeksiyon) belirtiliyor. Bu hastanın yönetimi için güncel tedavi rehberlerine göre en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Sadece tutulan alan radyoterapisi (20 Gy20\text{ Gy})
  2. B
    Düşük doz kemoterapi (2-42\text{-}4 kür VBPVBP: Vinblastin, Bleomisin, Prednizolon)
  3. C
    Rituksimab monoterapisi
  4. Sadece izlem (Gözlem)Cevap
  5. E
    Yüksek doz kemoterapi ve radyoterapi kombinasyonu

Cevap

Tam rezeke edilmiş Evre IA Nodüler Lenfosit Baskın Hodgkin Lenfoma vakalarında en uygun yaklaşım sadece izlemdir.
Pediatrik Nodüler Lenfosit Baskın Hodgkin Lenfoma (NLPHL), klasik Hodgkin lenfomadan farklı olarak genellikle daha iyi prognozludur ve yavaş ilerler. Eğer hastalık tek bir bölgedeyse (Evre IAIA) ve cerrahi olarak tamamen çıkarılmışsa, kemoterapi veya radyoterapinin uzun dönemli ağır yan etkilerinden (sekonder maligniteler, kardiyotoksisite) kaçınmak için hastalar sadece yakın takip (izlem) ile yönetilebilir. Bu grupta olası nüksler kurtarma tedavileri ile başarıyla tedavi edilebildiğinden, sağkalım oranları %95'in üzerindedir.

Adım Adım Çözüm

1
Tanının ve histolojik alt tipin kesinleştirilmesi
Nodüler Lenfosit Baskın Hodgkin Lenfoma (NLPHL) tanısı konuldu.
NLPHL, klasik Hodgkin lenfomadan farklı olarak daha indolent seyreder ve farklı tedavi stratejileri gerektirir.
2
Hastalığın evresinin ve cerrahi başarının değerlendirilmesi
Evre IAIA ve cerrahi olarak tam (komplet) rezeksiyon sağlandığı teyit edildi.
Tedavi kararı evreye ve geride kalan tümör dokusu varlığına bağlıdır.
3
Tedavi yan etkileri ile hastalığın prognozunun karşılaştırılması
Pediatrik grupta radyoterapi ve kemoterapinin uzun dönem yan etkileri (sekonder kanserler, büyüme geriliği) NLPHL'nin düşük nüks riskiyle kıyaslandı.
Lokalize ve tam çıkarılmış NLPHL'de sağkalım oranları izlem ile bile mükemmele yakındır.
4
Yönetim planının belirlenmesi
Sadece izlem (watch and wait) kararı alındı.
Güncel onkoloji protokolleri (COG, EuroNet-PHL) bu spesifik durumda toksisiteden kaçınmak için izlemi önermektedir.

Anahtar Kavram

Tam rezeke edilmiş lokalize (Evre IAIA) pediatrik NLPHL yönetiminde 'izle ve bekle' stratejisi.

Daha Fazla Pratik

Klasik Hodgkin lenfoma ile NLPHL arasındaki immunofenotipik farkları (CD15, CD30 vs CD20) tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla