42 yaşındaki kadın hasta, son 3 aydır giderek artan nefes darlığı ve aralıklı çarpıntı şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde 8 ay önce geçirilmiş bir üveit atağı olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede kalp tepe atımı 44/dk ve ritmik, kan basıncı 105/70 mmHg olarak ölçülüyor. Dinlemekle S1 şiddetinde değişkenlik saptanmıyor, ek ses veya üfürüm duyulmuyor. Çekilen EKG'de tam (3. derece) AV blok ve sağ dal bloğu izleniyor. Ekokardiyografide sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %40, bazal septumda incelme ve anevrizmatik genişleme saptanıyor; ancak koroner anjiyografide epikardiyal koroner arterler normal bulunuyor.
Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Kardiyak SarkoidozCevap
- BKardiyak Amiloidoz
- CDev Hücreli Miyokardit
- Dİskemik Kardiyomiyopati
- EAritmojenik Sağ Ventrikül Kardiyomiyopatisi (ARVC)
Cevap
Kardiyak Sarkoidoz
Bu hastadaki klinik tablo Kardiyak Sarkoidoz için oldukça tipiktir. Tanıyı destekleyen üç ana ayak vardır: 1) İletim Sistemi Tutulumu: Genç bir hastada açıklanamayan yüksek dereceli AV blok sarkoidozun en sık görülen kardiyak belirtilerinden biridir. 2) Sistemik Öykü: Hastadaki üveit öyküsü, altta yatan granülomatöz bir hastalığı (Sarkoidoz) düşündürür. 3) Ekokardiyografik Bulgular: İskemik hastalık dışlandığında, 'bazal septumda incelme' veya anevrizma oluşumu kardiyak sarkoidoz için çok karakteristik bir bulgudur (buna 'Posterior Septal thinning' de denir).
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Kardiyak Sarkoidozun Klinik Triadı: İletim Bloğu + Ventriküler Aritmi/KY + Sistemik Bulgular
İpuçları
1
Hastanın kalp dışı bir sistemik bulgusu (göz) var mı? Bu bulgu sizi hangi sistemik hastalığa yönlendiriyor?
2
Koroner arterler normalken 'bölgesel duvar hareket bozukluğu' ve 'septal incelme' görülmesi, yama tarzı tutulum yapan granülomatöz bir hastalığı düşündürmelidir.
Daha Fazla Pratik
Kardiyak MR'da Geç Gadolinyum Tutulumu (LGE) paternlerinin ayırıcı tanısını inceleyin.
Tahmini Süre:1m 30s