Soru

Zorluk: Çok zorKardiyomiyopatiler ve Miyokardit

6262 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan efor dispnesi ve her iki bacakta ödem yakınmasıyla başvuruyor. Fizik muayenesinde boyun venöz dolgunluğu ve derin inspiryumda jugüler venöz basınçta artış (KussmaulKussmaul bulgusu) saptanıyor. Ekokardiyografide ejeksiyon fraksiyonu %55\%55 olup, her iki atriumda belirgin dilatasyon izleniyor; ancak perikardiyal kalınlaşma veya efüzyon saptanmıyor. Konstriktif perikardit ile restriktif kardiyomiyopati ayırımı için yapılan kardiyak kateterizasyonda aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması, restriktif kardiyomiyopati tanısını en güçlü şekilde destekler?

  1. A
    İnspiryum sırasında sağ ventrikül sistolik basıncı artarken sol ventrikül sistolik basıncının azalması
  2. Sol ventrikül diyastol sonu basıncı (LVEDPLVEDP) ile sağ ventrikül diyastol sonu basıncı (RVEDPRVEDP) arasındaki farkın 5 mmHg5 \text{ mmHg}'den fazla olmasıCevap
  3. C
    Ventriküler diyastolik basınç traselerinde belirgin "dip and plateau" (karekök işareti) görünümü
  4. D
    İnspiryum sırasında mitral akım hızında %25\%25'in üzerinde azalma saptanması
  5. E
    Pulmoner arter sistolik basıncının 35 mmHg35 \text{ mmHg}'nin altında saptanması

Cevap

Sol ventrikül diyastol sonu basıncı ile sağ ventrikül diyastol sonu basıncı arasındaki farkın 5 mmHg5 \text{ mmHg}'den büyük olması restriktif kardiyomiyopati lehinedir.
Restriktif kardiyomiyopatide miyokardiyal sertlik nedeniyle ventriküller arası bağımsızlık korunur. Bu durumda sol ventrikül doluş basınçları genellikle sağ ventrikülden belirgin derecede yüksektir ve aradaki farkın 5 mmHg5 \text{ mmHg}'den fazla olması RCM lehine en güçlü invaziv kriterlerden biridir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve ekokardiyografik verileri değerlendir.
Hastada sağ kalp yetersizliği bulguları ve korunmuş ejeksiyon fraksiyonu ile restriktif fizyoloji mevcuttur.
Konstriktif perikardit ve restriktif kardiyomiyopati (RCM) benzer klinik tablolar sunar.
2
İnvaziv hemodinamik parametreleri karşılaştır.
RCM'de ventriküller arası etkileşim düşüktür ve sol ventrikül doluş basınçları (LVEDPLVEDP) sağ ventrikülden (RVEDPRVEDP) belirgin yüksektir (fark >5 mmHg>5 \text{ mmHg}).
Konstriktif perikarditte rigid perikard tüm odacıkları sınırladığı için diyastolik basınçlar eşitlenir (fark 5 mmHg\leq 5 \text{ mmHg}).
3
Ventriküler etkileşimi (diskordans vs konkordans) analiz et.
İnspiryumda sağ ve sol ventrikül sistolik basınçlarının aynı yönde değişmesi (konkordans) RCM tanısını destekler.
Zıt yönlü değişim (diskordans) konstriksiyonun temel özelliğidir.

Anahtar Kavram

Restriktif kardiyomiyopati ile konstriktif perikardit ayırımında invaziv hemodinamik basınç farkları ve ventriküler etkileşim parametreleri.

Daha Fazla Pratik

Kardiyak amiloidozda EKG'de düşük voltaj ve ekoda 'apical sparing' (tepe korunması) paterni kombinasyonunu inceleyiniz.

Alternatif Yöntem

Laboratuvar bulgusu olarak BNP düzeyi de kullanılabilir; BNP değerinin belirgin yüksekliği (>400 pg/mL>400 \text{ pg/mL}) restriktif kardiyomiyopatiyi, normal veya hafif yüksekliği ise konstriktif perikarditi destekler.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla