Examkin

Soru

Zorluk: ZorNefrotik Sendrom

66 yaşında bir erkek çocuk, vücudunda yaklaşık iki haftadır giderek artan yaygın şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde pretiyal bölgede ve karında belirgin gode bırakan ödem (anasarka) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; idrarda 4+4+ proteinüri (150 mg/m2/saat150\text{ mg/m}^2/\text{saat}), serum albümin 1.6 g/dL1.6\text{ g/dL} ve total kolesterol 420 mg/dL420\text{ mg/dL} saptanarak nefrotik sendrom tanısı konuluyor.

Bu hastada idrarla protein kaybı mekanizmasına bağlı gelişen sekonder değişikliklerle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Transferrin kaybı nedeniyle demir tedavisine dirençli hipokrom mikrositer anemi görülebilir.
  2. B
    Antitrombin III kaybı ve karaciğerde fibrinojen sentezinin artması damar içi pıhtılaşma eğilimini artırır.
  3. C
    İdrarla kompleman Faktör B (properdin) kaybı, opsonizasyon bozukluğuna ve kapsüllü bakteri enfeksiyonlarına yatkınlığa neden olur.
  4. Tiroksin bağlayıcı globulin (TBG) kaybı nedeniyle hem total hem de serbest T4 düzeylerinde belirgin düşüş ve klinik hipotiroidi gelişir.Cevap
  5. E
    Proteinürinin selektif karakterde olması, Minimal Değişim Hastalığı tanısını destekleyen önemli bir ayırıcı tanı kriteridir.

Cevap

Tiroksin bağlayıcı globulin (TBG) kaybına bağlı olarak total T4 düzeyi düşerken, serbest T4 düzeyinin normal kalması ve klinik hipotiroidi beklenmemesi doğru bilgidir; bu nedenle hem total hem de serbest T4'ün düştüğünü ve klinik hipotiroidi geliştiğini savunan seçenek yanlıştır.
Nefrotik sendromda glomerüler filtrasyon bariyerindeki hasar nedeniyle molekül ağırlığı düşük olan Tiroksin Bağlayıcı Globulin (TBG) idrarla kaybedilir. Bu durum serumda 'Total T4' düzeyinin düşük ölçülmesine neden olur. Ancak, serbest T4 (fT4) düzeyi ve TSH seviyeleri genellikle normal sınırlarda kalır ve hastalar klinik olarak eutiroiddir. Bu nedenle hem total hem de serbest T4'ün belirgin azaldığını ve klinik hipotiroidi geliştiğini belirten ifade patofizyolojik olarak yanlıştır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et.
Hasta masif proteinüri, hipoalbüminemi ve ödem ile tipik bir nefrotik sendrom tablosundadır.
Tanıyı netleştirmek ve beklenen patofizyolojik süreçleri belirlemek için gereklidir.
2
Bazal membran geçirgenlik artışının proteinler üzerindeki etkisini değerlendir.
Sadece albüminin değil, AT-III, transferrin, TBG, Vitamin D bağlayıcı protein ve Faktör B gibi diğer taşıyıcı ve düzenleyici proteinlerin de idrarla kaybedildiği belirlenir.
Nefrotik sendromun multisistemik komplikasyonlarını anlamak için bu mekanizma kritiktir.
3
Tiroid hormon metabolizmasını taşıyıcı protein kaybı bağlamında incele.
TBG kaybı plazmadaki total T4 havuzunu azaltır, ancak homeostatik mekanizmalar serbest (biyolojik olarak aktif) T4 düzeyini ve TSH'ı normal sınırlarda tutar.
Total ve serbest hormon düzeyleri arasındaki ayrım, klinik hipotiroidi tanısı için belirleyicidir.

Anahtar Kavram

Nefrotik Sendromda İdrarla Spesifik Protein Kaybına Bağlı Sekonder Laboratuvar Değişiklikleri
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Nefrotik Sendrom

Bu konudan daha fazla soru