yaşında bir erkek çocuk, son iki haftadır giderek artan yaygın vücut şişliği ve idrar miktarında azalma yakınmasıyla getirilmiştir. Fizik muayenesinde preti-bial gode bırakan ödem ve asit saptanmıştır. Yapılan laboratuvar ve klinik değerlendirme sonuçları aşağıdadır:
| Tetkik | Sonuç |
|---|---|
| Kan Basıncı | (. persentil) |
| Serum Albümin | |
| Total Kolesterol | |
| İdrar Çubuğu | protein |
| İdrar Mikroskopisi | eritrosit/HPF |
Bu hasta için en olası ön tanı ve bir sonraki en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?
- AMinimal değişim hastalığı - Oral prednizolon tedavisi başlanması
- Fokal segmental glomeruloskleroz - Böbrek biyopsisi yapılmasıCevap
- CAkut poststreptokoksik glomerülonefrit - Serum düzeyi bakılması
- DKwashiorkor - Protein yönünden zengin diyet başlanması
- EMembranöz nefropati - Steroid tedavisine siklofosfamid eklenmesi
Cevap
En olası ön tanı fokal segmental glomeruloskleroz olup, hastadaki atipik bulgular nedeniyle tedavi öncesi böbrek biyopsisi yapılmalıdır.
Hastanın yaşında olması, kan basıncının persentil değerinin üzerinde seyretmesi () ve mikroskobik hematürisinin bulunması pediatrik nefrotik sendrom için 'atipik' özelliklerdir. Bu bulgular, çocukluk çağının en sık nedeni olan minimal değişim hastalığından uzaklaştırıp, fokal segmental glomeruloskleroz (FSGS) gibi steroid direncine daha meyilli patolojileri düşündürür. Standart yaklaşım, bu tür atipik vakalarda steroid tedavisine başlamadan önce böbrek biyopsisi ile kesin histolojik tanının konulmasıdır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Pediatrik nefrotik sendromda atipik özelliklerin (yaş veya , gross hematüri, hipertansiyon, renal yetmezlik, düşük kompleman) varlığı steroid tedavisine başlamadan önce böbrek biyopsisi yapılmasını gerektirir.
Alternatif Yöntem
Biyopsi endikasyonlarını anımsamak için 'Yaş (), Hematüri (Makroskobik), HT, Düşük Kompleman ve Renal Yetmezlik' kuralı kullanılabilir.
Tahmini Süre:2m 0s