Examkin

Soru

Zorluk: OrtaAdrenal Korteks Hastalıkları

3838 yaşında kadın hasta; santral obezite, pletora ve karın bölgesinde geniş mor stria şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde plazma ACTHACTH düzeyi 33 pg/mLpg/mL (normal: 10−6010-60 pg/mLpg/mL) olarak saptanıyor. Bilgisayarlı tomografide (BTBT) sol sürrenal bezde 3,53,5 cmcm çapında, düşük HUHU değerli adenom ile uyumlu kitle izlenirken, sağ sürrenal bezin atrofik olduğu görülüyor. Sol laparoskopik sürrenalektomi uygulanan bu hasta için en uygun postoperatif yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kontralateral sürrenal bez atrofik olduğu için hastaya postoperatif dönemde glukokortikoid replasmanı başlanmalıdır.Cevap
  2. B
    Postoperatif dönemde gelişebilecek hipertansif krizleri önlemek amacıyla preoperatif başlanan alfa-blokör tedavisine devam edilmelidir.
  3. C
    Hastada eşlik edebilecek MEN 11 sendromu nedeniyle postoperatif dönemde kalsiyum ve parathormon düzeyleri yakın takip edilmelidir.
  4. D
    Cerrahi sonrası gelişen ciddi metabolik alkalozu ve anyon açığını düzeltmek için agresif sıvı-elektrolit tedavisi uygulanmalıdır.
  5. E
    Eşlik edebilecek medüller tiroid kanseri riskine karşı postoperatif dönemde serum kalsitonin düzeyleri izlenmelidir.

Cevap

Kontralateral sürrenal bez atrofik olduğu için hastaya postoperatif dönemde glukokortikoid replasmanı başlanmalıdır.
Sürrenal kaynaklı Cushing sendromunda (adenom veya karsinom), tümörden salgılanan yüksek miktardaki kortizol hipofizden ACTH salınımını güçlü bir şekilde baskılar. ACTH'ın trofik etkisinden yoksun kalan kontralateral (karşı taraf) sürrenal doku zamanla atrofiye uğrar. Cerrahi ile kortizol kaynağı olan adenom çıkarıldığında, baskılanmış olan HPA aksı hemen düzelemez ve atrofik olan karşı sürrenal bez yeterli kortizol üretemez. Bu durum hastayı hayatı tehdit eden akut sürrenal yetmezliğe sokabilir. Bu nedenle, ameliyat sonrası dönemde aks düzelene kadar (genellikle 6-12 ay) dışarıdan glukokortikoid replasmanı yapılması hayatidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar verilerini değerlendir.
Düşük ACTH ve tek taraflı adenom varlığı, Cushing sendromunun sürrenal kaynaklı olduğunu doğrular.
Primer sürrenal adenomlar otonom kortizol salgılar, bu da negatif geri bildirimle ACTH'ı baskılar.
2
Karşı sürrenal bezin durumunu analiz et.
Kronik ACTH eksikliği nedeniyle sağ sürrenal bez atrofiye uğramıştır.
Sürrenal korteks tabakalarının (özellikle zona fasciculata) korunması için trofik bir hormon olan ACTH gereklidir.
3
Cerrahi sonrası fizyolojik durumu öngör.
Adenom çıkarıldığında, kalan atrofik bez yeterli kortizol üretemez.
Hipotalamo-pituiter-adrenal (HPA) aksın iyileşmesi aylar sürebilir, bu süreçte hasta akut sürrenal yetmezlik riski altındadır.

Anahtar Kavram

Sürrenal kaynaklı Cushing sendromunda kontralateral sürrenal atrofi ve postoperatif steroid replasmanı gerekliliği.

Daha Fazla Pratik

Postoperatif steroid replasmanı alan bir hastada steroid dozunun nasıl azaltılması gerektiğini (tapering) ve aksın düzeldiğinin nasıl test edildiğini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Adrenal Korteks Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru