Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorSerebral Palsi

1616 aylık bir çocuk, bacaklarda belirgin sertlik ve gelişim basamaklarında gerilik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden 3030 haftalık doğduğu, yenidoğan döneminde solunum sıkıntısı nedeniyle izlendiği ve kranial ultrasonografisinde periventriküler lökomalazi (PVLPVL) saptandığı öğreniliyor. Fizik muayenede; alt ekstremitelerde belirgin olmak üzere derin tendon reflekslerinde artış, bilateral klonus ve makaslama postürü saptanıyor. Üst ekstremite becerilerinin ise daha iyi olduğu gözleniyor. LandauLandau refleksinin henüz ortaya çıkmadığı ve alt ekstremitelerde koruyucu ekstansiyon (parachuteparachute) yanıtının alınamadığı fark ediliyor.

Bu hastadaki klinik tablonun anatomik temeli ve eşlik etmesi en muhtemel ek bulgu aşağıdakilerin hangisinde doğru verilmiştir?

  1. Kortikospinal traktusun bacaklara giden liflerinin periventriküler bölgede ventrikül duvarına en yakın (medial) konumda olması; strabismus ve görme alanı defektleriCevap
  2. B
    Hasarın primer olarak bazal ganglion ve talamusu (status marmoratus) etkilemesi; sensorinöral işitme kaybı ve distoni
  3. C
    Motor korteksteki parasantral lobülün orta serebral arter (MCA) uç sulama alanında kalması; ağır kognitif yıkım ve mikrosefali
  4. D
    Germinal matriks kanamasının spinal kordun lumbosakral segmentlerine yayılması; derin tendon reflekslerinde kayıp ve flask paralizi
  5. E
    PVL'nin sadece posterior serebral arter sulama alanındaki duyu liflerini etkilemesi; vibrasyon ve pozisyon duyusunda tam kayıp

Cevap

Kortikospinal traktusun bacaklara giden liflerinin periventriküler bölgede ventrikül duvarına en yakın (medial) konumda olması ve buna eşlik eden strabismus/görme alanı defektleri.
Doğru yanıt, spastik diparezinin patofizyolojisini anatomik verilerle açıklar. Periventriküler bölgede yer alan kortikospinal traktus lifleri, vücut kısımlarına göre topografik bir dizilim sergiler; bacaklara giden lifler ventrikül duvarına en yakın (medial) olanlardır. Bu nedenle, prematüre bebeklerde görülen periventriküler lökomalazi (PVLPVL) en çok bacak fonksiyonlarını etkiler. Ayrıca, optik radyasyon liflerinin bu bölgeye yakınlığı, strabismus gibi görme problemlerinin sık görülmesine neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tipini belirle.
Prematürite öyküsü, PVL tanısı ve alt ekstremite ağırlıklı spastisite (makaslama postürü, klonus) 'Spastik Diparezi' tipini gösterir.
Serebral palsinin bu formu prematüre bebeklerin en sık görülen motor bozukluk tipidir.
2
Anatomik lokalizasyonu ve lif topografisini analiz et.
Periventriküler beyaz cevherde, bacaklara giden kortikospinal lifler ventrikül duvarına en yakın (en medialde) yerleşmiştir.
Bu bölgedeki vasküler 'watershed' alanlarının iskemisi, medial liflerin daha ağır hasar görmesine neden olarak diparetik tabloyu oluşturur.
3
Eşlik eden komorbiditeleri değerlendir.
Optik radyasyon lifleri de periventriküler bölgeden geçtiği için bu hastalarda strabismus ve görme alanı defektleri sıktır.
Beyaz cevher hasarının yayılımı motor yollarla sınırlı kalmayıp duyusal ve vizüel yolları da etkileyebilir.

Anahtar Kavram

Periventriküler lökomalazi (PVL) zemininde gelişen spastik diparezinin anatomik topografisi ve komorbiditeleri.

Daha Fazla Pratik

Serebral palsi tipleri ile neonatal risk faktörleri (asfiksi vs prematürite) arasındaki ilişkiyi tekrar ediniz.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Serebral Palsi

Bu konudan daha fazla soru