Serebral Palsi

$10$ aylık bir erkek bebek, annesi tarafından sol elini neredeyse hiç kullanmadığı, oyuncakları her zaman sağ eliyle kavradığı fark edilerek polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede sol kol ve bacakta tonus artışı, derin tendon reflekslerinde canlılık ve sol tarafta Babinski pozitifliği saptanıyor. Miadında doğan ve özgeçmişinde belirgin bir özellik olmayan bu bebek için en olası tanı ve etiyolojik ilişki aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ aylık bir bebek, motor gelişim basamaklarında duraksama ve bacaklarında fark edilen sertlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde; bacaklarda belirgin spastisite, adduktör kas spazmına bağlı "makaslama" postürü ve persistan asimetrik tonik boyun refleksi ($ATNB$) saptanıyor. Bu klinik tablo ve olası tanıya yönelik aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$15$ aylık bir çocuk, gövde dengesini sağlayamama ve yürüme sırasında belirgin dengesizlik şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede; geniş tabanlı yürüyüş, ekstremitelerde belirgin hipotoni, oyuncaklara uzanırken niyet titremesi (intensiyonel tremor) ve dismetri saptanıyor. Motor gelişim basamaklarında gecikme izlenen ancak kognitif gelişimi motor etkilenimine göre daha iyi korunan bu hastanın öyküsünde doğum sonrası belirgin bir asfiksi veya hiperbilirubinemi saptanmamıştır. Bu hastada kraniyal manyetik rezonans (MR) incelemesinde en olası görülmesi beklenen nöroradyolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Serebral palsi ($SP$) klinik tiplerinin prognozu, eşlik eden bulguları ve nöroradyolojik özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$29$ haftalık prematüre doğan ve kraniyal ultrasonografisinde periventriküler lökomalazi saptanan $12$ aylık bir bebek; bacaklarındaki sertlik, desteksiz oturamama ve altı temizlenirken bacaklarının zor açılması şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde alt ekstremitelerde belirgin spastisite, adduktor kas tonusunda artış ve makaslama postürü saptanmıştır.

Bu bebeğin nörolojik değerlendirmesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en az beklenir?

$4$ yaşında bir çocuk, gövdesinde istemsiz kasılmalar, konuşma güçlüğü ve kollarında dalgalanan sertlik şikayetleriyle getiriliyor. Öyküsünden miadında doğduğu, yenidoğan döneminde şiddetli indirekt hiperbilirubinemi nedeniyle kan değişimi uygulandığı öğreniliyor. Fizik muayenede; emosyonel stresle artan koreoatetotik hareketler, distonik postür ve yukarı bakış kısıtlılığı saptanıyor. Bilişsel fonksiyonları yaşına uygun bulunan bu çocukta, kraniyal manyetik rezonans ($MR$) görüntülemede aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması en olasıdır?

Serebral palsi ($SP$) klinik formlarının özellikleri, nöroradyolojik bulguları ve ayırıcı tanısı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$2$ yaşında bir çocuk; gövdede ve ekstremitelerde istemsiz, yavaş, kıvrılma tarzında hareketler ($atetoz$) ve distonik postür nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Özgeçmişinde yenidoğan döneminde ağır hiperbilirubinemi nedeniyle kan değişimi yapıldığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde aksiyel hipotoniye eşlik eden ekstremite rijititesi saptanıyor. Bu klinik tablo ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$22$ aylık bir çocuk; istemli hareketler sırasında belirginleşen koreoatetoid hareketler, ağır dizartri ve motor becerilerindeki kısıtlılığa oranla çok daha belirgin olan kognitif gerilik nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Özgeçmişinde term doğum ve ağır perinatal asfiksi öyküsü bulunan hastanın kraniyal $MRG$ incelemesinde bazal ganglionlarda "status marmoratus" görünümü saptanıyor. Bu klinik ve radyolojik tabloya sahip hastada, $MRG$ incelemesinde hasar görmesi en olası beyin bölgeleri aşağıdakilerden hangisidir?

$16$ aylık bir çocuk, bacaklarda belirgin sertlik ve gelişim basamaklarında gerilik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden $30$ haftalık doğduğu, yenidoğan döneminde solunum sıkıntısı nedeniyle izlendiği ve kranial ultrasonografisinde periventriküler lökomalazi ($PVL$) saptandığı öğreniliyor. Fizik muayenede; alt ekstremitelerde belirgin olmak üzere derin tendon reflekslerinde artış, bilateral klonus ve makaslama postürü saptanıyor. Üst ekstremite becerilerinin ise daha iyi olduğu gözleniyor. $Landau$ refleksinin henüz ortaya çıkmadığı ve alt ekstremitelerde koruyucu ekstansiyon ($parachute$) yanıtının alınamadığı fark ediliyor.

Bu hastadaki klinik tablonun anatomik temeli ve eşlik etmesi en muhtemel ek bulgu aşağıdakilerin hangisinde doğru verilmiştir?

Serebral palsi ($SP$), gelişmekte olan fetal veya infantil beyinde meydana gelen non-progresif bir hasar sonucu oluşan, kalıcı hareket ve postür bozukluklarını tanımlayan heterojen bir gruptur. Klinik tablo, beyindeki hasarın yerine ve yaygınlığına göre farklı motor bozukluk tipleriyle seyredebilir.

Buna göre, tüm serebral palsi vakaları arasında en sık karşılaşılan klinik tip aşağıdakilerden hangisidir?

$3$ yaşındaki bir çocuk; başını tutamama, desteksiz oturamama ve yutma güçlüğü şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede; mikrosefali, dört ekstremitede de belirgin spastisite, hiperrefleksi ve bilateral Babinski pozitifliği saptanmıştır. Ağır mental retardasyon ve epilepsinin eşlik ettiği bu çocuk için en olası serebral palsi tipi ve bu tipte en sık görülen etiyolojik neden aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

Miadında, $3.200$ gram olarak doğan ve ağır perinatal asfiksi öyküsü bulunan $18$ aylık bir çocuk; başını tutamama, desteksiz oturamama ve vücudunda yaygın sertlik şikayetleri ile değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde her dört ekstremitede artmış tonus, aksiller asıltıda bacaklarda makaslama postürü ve asimetrik tonik boyun refleksinin ($ATNR$) halen alınabildiği saptanıyor.

Bu klinik tabloya göre en olası Serebral Palsi ($SP$) tipi ve kraniyal $MRG$'de saptanması beklenen tipik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$30$ haftalık, $1400$ gram doğan ve yenidoğan döneminde kistik periventriküler lökomalazi ($PVL$) tanısı alan $24$ aylık bir çocuk; yürüme gecikmesi nedeniyle polikliniğe getirilmiştir. Fizik muayenesinde; her iki alt ekstremitede belirgin spastisite, artmış derin tendon refleksleri, bilateral babinski pozitifliği ve vertikal süspansiyonda 'makaslama' postürü saptanmıştır. Hastanın üst ekstremite fonksiyonlarının ve objeleri manipülasyon becerisinin yaşına yakın olduğu gözlenmiştir. Bu hastada aşağıdaki klinik bulgulardan hangisinin görülme olasılığı en düşüktür?

Miyadında ($39$ hafta), $3200$ gram doğan ve öyküsünde ağır perinatal asfiksi nedeniyle hipotermi tedavisi uygulanan $2$ yaşındaki bir çocuk; kaba motor gelişim geriliği nedeniyle getiriliyor. Fizik muayenesinde tüm ekstremitelerde spastisite saptanıyor ancak üst ekstremitelerin proksimal kısımlarının ve gövde kaslarının, alt ekstremitelerden daha belirgin ve ağır etkilendiği (man-in-a-barrel görünümü) gözleniyor. Bu hastada görülen klinik tabloya neden olan en olası nöropatolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

Doğum öyküsünde ağır perinatal asfiksi bulunan $3$ yaşındaki bir çocukta; emosyonel stresle artan, uyku sırasında kaybolan koreoatetotik hareketler saptanıyor. Bu çocukta, spastik kuadriplejik serebral palsili bir hastaya kıyasla aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması daha olasıdır?

Term (39 hafta) doğan ve yenidoğan döneminde ağır perinatal asfiksiye bağlı hipoksik iskemik ensefalopati (HİE) evre 3 tanısıyla izlenen 18 aylık bir çocuk; kaba motor gelişim geriliği ve ekstremitelerinde değişken hipertonisite ile karakterize istemsiz hareketler nedeniyle değerlendirilmektedir. Kraniyal MRG incelemesinde talamus ve bazal ganglionlarda 'Status Marmoratus' ile uyumlu hiperintens sinyal değişiklikleri saptanmıştır. Bu olgunun klinik özellikleri ve nörolojik gelişimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$32$ haftalık olarak prematüre doğan ve yenidoğan yoğun bakım ünitesinde $4$ hafta izlenen $14$ aylık bir çocuk; bacaklarında belirgin sertlik ve emeklerken bacaklarını sürükleme şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede; alt ekstremitelerde belirgin spastisite, makaslama postürü, bilateral $2$ saniyelik aşil klonusu ve parmak ucunda basma eğilimi saptanırken; üst ekstremite motor fonksiyonları, dil gelişimi ve sosyal becerileri yaş grubuna uygun bulunuyor. Bu çocuk için en olası klinik tanı ve kranial manyetik rezonans görüntülemede (MRG) saptanması beklenen en spesifik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$20$ aylık bir kız çocuk, sağ elini kullanmayı reddetme ve sağ bacağındaki sertlik şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. Hikayesinden annesinin bebeğin $7$ aylıkken "çok yetenekli olduğunu ve sadece sol elini kullandığını" fark ettiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde sağ üst ve alt ekstremitede spastisite ($Ashworth$ skoru: $2$), sağda aşil klonusu ve sağ el tırnak yataklarında sol tarafa göre belirgin küçüklük izleniyor. Bu olgu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Yürüme güçlüğü ve gövde dengesinde bozukluk nedeniyle değerlendirilen $2$ yaşındaki bir çocukta; fizik muayenede belirgin hipotoni, dismetri ve intensiyonel tremor saptanmıştır. Klinik tablosu durağan (non-progresif) seyreden bu hastada serebral palsi ($SP$) düşünülüyorsa, aşağıdaki radyolojik bulgulardan hangisinin saptanması en olasıdır?