Soru

Zorluk: OrtaSerebral Palsi

88 aylık bir bebek, motor gelişim basamaklarında duraksama ve bacaklarında fark edilen sertlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde; bacaklarda belirgin spastisite, adduktör kas spazmına bağlı "makaslama" postürü ve persistan asimetrik tonik boyun refleksi (ATNBATNB) saptanıyor. Bu klinik tablo ve olası tanıya yönelik aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    En olası klinik form spastik diplejik serebral palsidir.
  2. B
    Kraniyal MRGMRG tetkikinde periventriküler lökomalazi (PVLPVL) saptanma olasılığı yüksektir.
  3. C
    Muayenede derin tendon reflekslerinde artış ve pozitif Babinski delili saptanması beklenir.
  4. D
    Gövde dengesi ve koruyucu paraşüt refleksi gibi gelişimsel yanıtların zamanında oluşması beklenir.
  5. Saptanan bu kas tonusu artışı ve spastisite tipik olarak bir alt motor nöron hasarı bulgusudur.Cevap

Cevap

Kas tonusu artışı ve spastisitenin alt motor nöron hasarı bulgusu olarak tanımlanması yanlıştır; bu bulgular üst motor nöron hasarına işaret eder.
Serebral palsi, gelişmekte olan beyindeki non-progresif bir hasar sonucu ortaya çıkan bir üst motor nöron (ÜMN) hastalığıdır. ÜMN hasarının temel bulguları spastisite (çakı bıçağı fenomeni), derin tendon reflekslerinde artış, klonus ve Babinski delili gibi patolojik reflekslerin varlığıdır. Alt motor nöron hasarında ise tam tersine kaslarda flask (gevşek) paralizi, atrofi ve refleks kaybı görülür. Bu nedenle spastisitenin alt motor nöron hasarına bağlanması temel bir tıbbi bilgi hatasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları değerlendir.
8 aylık bebekte ATNB persistansı, bacaklarda spastisite ve makaslama saptanması spastik tip serebral palsiyi (SPSP) gösterir.
İlkel reflekslerin 4-6 aydan sonra devam etmesi ve anormal tonus artışı ÜMN hasarı lehinedir.
2
Klinik alt tipi ve olası etiyolojiyi belirle.
Bacak etkilenmesinin ön planda olması spastik dipleji ile uyumludur ve bu tablo sıklıkla prematüreliğe bağlı PVLPVL ile ilişkilidir.
Diplejik formda kortikospinal liflerin periventriküler seyri nedeniyle bacaklar daha fazla etkilenir.
3
Nörolojik lezyonun seviyesini ve beklenen muayene bulgularını analiz et.
Serebral palsi bir üst motor nöron hasarıdır; hiperrefleksi, spastisite ve Babinski delili beklenir.
Kortikospinal yol (piramidal sistem) hasarında inhibitör kontrol kalktığı için tonus ve refleksler artar.

Anahtar Kavram

Serebral Palsi (SP) bir üst motor nöron bozukluğudur ve klinik bulgular bu seviyedeki hasara göre (spastisite, hiperrefleksi) şekillenir.

Alternatif Yöntem

Ayırıcı tanıda 'spastisite' kelimesini gördüğünüz anda 'Üst Motor Nöron' (ÜMN) etiketini yapıştırarak seçeneklerde AMN arayan ifadeleri kolayca eleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla