Soru

Zorluk: Çok zorSerebral Palsi

2222 aylık bir çocuk; istemli hareketler sırasında belirginleşen koreoatetoid hareketler, ağır dizartri ve motor becerilerindeki kısıtlılığa oranla çok daha belirgin olan kognitif gerilik nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Özgeçmişinde term doğum ve ağır perinatal asfiksi öyküsü bulunan hastanın kraniyal MRGMRG incelemesinde bazal ganglionlarda "status marmoratus" görünümü saptanıyor. Bu klinik ve radyolojik tabloya sahip hastada, MRGMRG incelemesinde hasar görmesi en olası beyin bölgeleri aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Talamus ve putamenCevap
  2. B
    Globus pallidus
  3. C
    Periventriküler ak madde
  4. D
    Parasagittal kortikal bölgeler
  5. E
    Substantia nigra ve nukleus ruber

Cevap

Derişimsel ve anatomik olarak 'status marmoratus' tablosunda hasar görmesi en olası bölgeler talamus ve putamendir.
Term bebeklerde meydana gelen akut ve derin perinatal asfiksi, enerjiden en zengin ve metabolik olarak en aktif olan derin gri madde çekirdeklerini (talamus ve putamen) etkiler. Bu hasar sonucunda gelişen atrofi ve anormal miyelin liflerinin birikimi kraniyal MRG'de 'mermerleşmiş' bir görünüm (status marmoratus) oluşturur. Bu tablo klinik olarak ağır kognitif gerilik, disartri ve diskinetik hareketlerle kendini gösterir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tipin belirlenmesi
Hastada koreoatetoz ve dizartri varlığı, diskinetik serebral palsi (SP) tablosunu işaret etmektedir.
İstemsiz hareketler ve motor bozuklukların karakteri SP tipini belirlemede kritiktir.
2
Etiyolojik ipuçlarının değerlendirilmesi
Term doğum, asfiksi öyküsü ve eşlik eden ağır kognitif gerilik, bilirubin ensefalopatisi yerine asfiksiye bağlı diskinetik SP'yi (status marmoratus) destekler.
Bilirubin ensefalopatisi genellikle kognitif fonksiyonları korurken, ağır asfiksi (HİE) yaygın nöronal hasar ve kognitif kayıp yapar.
3
Radyolojik-anatomik korelasyonun kurulması
Status marmoratus, bazal ganglionların özellikle talamus ve putamen kısımlarında anormal miyelin birikimi ve hücre kaybı ile karakterizedir.
Bu spesifik patolojik tablo, derin gri madde çekirdeklerinin ağır ve ani asfiksiye verdiği yanıtın bir sonucudur.

Anahtar Kavram

Diskinetik serebral palsinin term bebeklerdeki en önemli etiyolojik nedenlerinden biri olan ağır perinatal asfiksi, bazal ganglionlarda (özellikle talamus ve putamen) 'status marmoratus' tablosuna yol açar.
Bu soruyu puanla