aylık Down sendromlu bir çocuk, daha önce saptanan geniş ventriküler septal defekt () nedeniyle izlenmektedir. Son iki aydır annesi, çocuğun beslenirken daha az yorulduğunu ancak ağladığında veya hareket ettiğinde dudaklarında morarma fark ettiğini belirtmektedir. Fizik muayenede; sol alt sternal sınırda daha önce duyulan şiddetindeki pansistolik üfürümün kaybolduğu, ancak pulmoner odakta sert ve tek bir ikinci kalp sesi () ile sol üst sternal sınırda erken diyastolik bir dekreşendo üfürüm duyulduğu saptanıyor. Bu hastadaki klinik değişikliğin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
- Pulmoner vasküler direncin sistemik dirence ulaşması sonucu şantın azalması ve Graham-Steell üfürümü gelişimiCevap
- BDefektin triküspid kapak septal lifi tarafından oluşturulan anevrizmatik doku ile spontan olarak kapanması
- Cİnfundibuler bölgede gelişen hipertrofiye bağlı sağ ventrikül çıkım yolu darlığı gelişmesi
- DPulmoner kan akımının aşırı artmasına bağlı gelişen rölatif mitral darlığına ikincil middiyastolik rulman
- EAortopulmoner pencerenin eşlik etmesi sonucu gelişen sürekli (kontinü) üfürüm
Cevap
Pulmoner vasküler direncin artarak sistemik basıncı geçmesi sonucu şantın sağdan sola dönmesi (Eisenmenger Sendromu) ve buna bağlı gelişen pulmoner yetersizlik (Graham-Steell üfürümü).
Down sendromlu çocuklarda pulmoner vasküler yatak daha hassastır ve Eisenmenger sendromu (direnç artışına bağlı şantın sağdan sola dönmesi) normal çocuklara göre çok daha erken yaşlarda gelişebilir. Hastada pansistolik üfürümün kaybolması, her iki ventrikül basıncının eşitlendiğini (akımın türbülan olmadığını); siyanoz gelişmesi şantın yön değiştirdiğini; sert ve tek ile diyastolik Graham-Steell üfürümü ise ağır pulmoner hipertansiyonu doğrulamaktadır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Eisenmenger Sendromu ve Down Sendromu İlişkisi
Daha Fazla Pratik
Eisenmenger sendromuna giren bir hastada cerrahi kapatmanın kontrendike olduğunu hatırlayınız.
Tahmini Süre:2m 30s