Soldan Sağa Şantlı Hastalıklar (VSD, ASD, PDA)

39 soru

Soru 1Soru →

On beş yaşındaki bir hasta, son zamanlarda artan nefes darlığı ve eforla çabuk yorulma şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede, el tırnak yataklarının normal pembe renkte olduğu, ancak ayak tırnak yataklarında belirgin siyanoz ve çomaklaşma geliştiği gözleniyor. Dinlemekle pulmoner odakta ikinci kalp sesinin (S2) belirgin sertleştiği saptanıyor. Bu hastadaki 'diferansiyel siyanoz' olarak adlandırılan klinik tablo, aşağıdaki soldan sağa şantlı hastalıklardan hangisinde Eisenmenger sendromu geliştiğini gösterir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Patent duktus arteriozus (PDA)

Cevap

Diferansiyel siyanoz (üst ekstremitelerin pembe, alt ekstremitelerin siyanotik olması), patent duktus arteriozus (PDA) zemininde gelişen Eisenmenger sendromu için karakteristiktir.
Doğru yanıt olan patent duktus arteriozus (PDA), fetal hayattan kalan ve pulmoner arter ile aortu birbirine bağlayan bir yapıdır. Duktusun aortaya açıldığı yer, sol subklavyen arterin çıkışından sonradır (distalindedir). Eisenmenger sendromu geliştiğinde, sağdan sola (pulmoner arterden aortaya) geçen oksijeni düşük kan sadece inen aortaya karışır. Bu nedenle, baş ve kollar pembe kalırken, gövdenin alt kısmı ve ayaklar siyanotik görünür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların (diferansiyel siyanoz) anatomik temelini değerlendir.
Siyanozun sadece alt ekstremitelerde olması, kirli kanın aortaya sol subklavyen arterin ayrılmasından sonraki bir noktadan karıştığını gösterir.
Üst ekstremiteleri besleyen damarlar (brakiyosefalik trunkus, sol karotis ve sol subklavyen) arkus aortanın proksimalinden ayrılır.
2
Şantın yön değiştirmesini (Eisenmenger sendromu) analiz et.
Uzun süreli soldan sağa şant sonucu pulmoner hipertansiyon gelişmiş ve pulmoner arter basıncı sistemik basıncı geçmiştir.
Basınç farkı nedeniyle sağdan sola (pulmoner arterden aortaya) kirli kan geçişi başlar.
3
Defektin tipini belirle.
PDA, sol subklavyen arterin hemen distaline açıldığı için kirli kan inen aortaya (descending aorta) geçer.
Bu durum ayaklarda siyanoza neden olurken, baş ve kolların pembe kalmasını sağlar.

Anahtar Kavram

PDA'da Eisenmenger sendromu geliştiğinde 'diferansiyel siyanoz' görülür çünkü duktus, sol subklavyen arterin distaline açılır.

Alternatif Yöntem

Anatomik bir mantık yürütme ile çözülebilir: 'Siyanoz neden ayaklarda var da ellerde yok?' sorusuna verilecek cevap, kirli kanın karıştığı noktanın kolların ayrıldığı yerin aşağısında olması gerektiğidir.
Tahmini Süre:50s
Soru 2Soru →

44 aylık bir erkek bebek; emerken çabuk yorulma, beslenme sırasında terleme ve yetersiz kilo alımı şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde takipne, taşikardi, sol sternal kenar alt uçta 4/64/6 şiddetinde pansistolik üfürüm saptanıyor ve karaciğerin kot kenarını 33 cm geçtiği (hepatomegali) gözleniyor. Bu hastada soldan sağa şantın büyük (Qp/Qs>2Qp/Qs > 2) olduğunu gösteren en spesifik fizik muayene bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Apeks üzerinde duyulan mid-diyastolik rulman

Cevap

Apeks üzerinde duyulan mid-diyastolik rulman, geniş soldan sağa şantlı VSD'lerde akciğer venöz dönüşünün artmasına bağlı olarak mitral kapaktan geçen akım yoğunluğunu (relatif mitral darlığı) yansıtır.
VSD'de şantın büyüklüğü arttıkça pulmoner venöz dönüş artar. Sol atriuma dönen yüksek hacimli kanın mitral kapaktan geçişi sırasında oluşan fonksiyonel mitral darlığı, apeks üzerinde 'mid-diyastolik rulman' şeklinde bir üfürüme neden olur. Bu bulgu Qp/Qs>2Qp/Qs > 2 olduğunun en güçlü göstergelerinden biridir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
44 aylık bebekte kalp yetersizliği bulguları (terleme, yorulma, hepatomegali) ve pansistolik üfürüm mevcuttur.
Hastanın geniş bir ventriküler septal defekti (VSD) olduğu ve kalp yetersizliğine girdiği anlaşılır.
2
Hemodinamik etkileri değerlendir
Geniş VSD'lerde akciğer kan akımı (Qp) sistemik akımın (Qs) en az iki katıdır.
Akciğerden dönen fazla miktardaki kan sol atriuma gelir ve oradan sol ventriküle geçer.
3
Üfürümün kökenini belirle
Sol atriumdan sol ventriküle geçen yüksek hacimli kan mitral kapakta türbülans oluşturur.
Bu türbülans, apeks üzerinde 'mid-diyastolik rulman' olarak duyulur ve şantın büyük olduğunu kanıtlar.

Anahtar Kavram

Geniş VSD ve PDA'larda apekste duyulan mid-diyastolik rulman, pulmoner kan akımının sistemik akıma oranının (Qp/QsQp/Qs) 22'nin üzerinde olduğunu gösteren önemli bir klinik işarettir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 3Soru →

Okul taraması sırasında üfürüm duyulması üzerine kardiyoloji polikliniğine yönlendirilen 8 yaşındaki kız çocuğun ailesi, hastanın aktif olduğunu ve yaşıtlarıyla koşarken çabuk yorulmadığını belirtiyor. Yapılan fizik muayenede; sol üst sternal kenarda (pulmoner odak) 2/6 şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü ve sol alt sternal kenarda 1/6 şiddetinde kısa bir diyastolik rulman duyuluyor. Oskültasyonda ikinci kalp sesinin (S2) geniş çift olduğu ve bu çiftleşmenin inspiryum veya ekspiryumla değişmeyip sabit kaldığı saptanıyor. Periferik nabızlar normal palpe ediliyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sekundum tip atriyal septal defekt

Cevap

Sekundum tip atriyal septal defekt
Bu vaka, Atriyal Septal Defekt (ASD) için klasik ancak ileri düzey fizik muayene bulgularını içermektedir. Tanıdaki en kritik ipucu S2'nin sabit çiftleşmesidir (inspiryum ve ekspiryumla değişmez). Sol üst sternal kenardaki sistolik ejeksiyon üfürümü, defektin kendisinden değil, sağ ventrikülün artmış atım hacminin pulmoner kapaktan geçerken yarattığı türbülanstan (rölatif pulmoner darlık) kaynaklanır. Sol alt sternal kenardaki diyastolik rulman ise, artmış kan akımının triküspit kapaktan geçerken oluşturduğu rölatif triküspit darlığı sesidir ve şantın büyük (Qp/Qs > 2:1) olduğunu gösterir. Hastanın okul çağında ve asemptomatik olması ASD ile tam uyumludur.

Adım Adım Çözüm

1
Oskültasyon bulgularını analiz et
S2'de sabit çiftleşme (patognomonik), sol üst sternal kenarda sistolik ejeksiyon üfürümü (artmış pulmoner akım), sol alt sternal kenarda diyastolik rulman (rölatif triküspit darlığı).
Bu üçlü bulgu grubu, sağ kalp boşluklarına aşırı hacim yüklenmesi yapan atriyal septal defekti (ASD) işaret eder.
2
Semptom ve yaş uyumunu değerlendir
8 yaşında asemptomatik çocuk.
ASD'ler genellikle çocukluk çağında asemptomatiktir ve okul çağı taramalarında üfürüm duyulmasıyla fark edilir.
3
Ayırıcı tanı yap
VSD pansistolik, PDA devamlı üfürüm yapar. Masum üfürümde diyastolik ses veya sabit çiftleşme olmaz.
Fizik muayene bulguları diğer şant lezyonlarını ve masum üfürümü dışlar.

Anahtar Kavram

Atriyal Septal Defekt (ASD) Klinik Bulguları
Soru 4Soru →

22 aylık bir bebek, rutin sağlık izlemi için pediatri polikliniğine getiriliyor. Bebeğin öyküsünden sadece anne sütü aldığı, beslenmesinin çok iyi olduğu ve annesinin herhangi bir yakınması olmadığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde; tartısı 9090. persentilde, sol sternal sınır alt uçta 4/64/6 şiddetinde pansistolik üfürüm ve tril saptanıyor. Akciğer sesleri doğal olup karaciğer palpasyonla ele gelmiyor. Bu klinik tabloya göre bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Küçük (restriktif) ventriküler septal defekt

Cevap

Küçük (restriktif) ventriküler septal defekt
Küçük (restriktif) ventriküler septal defektlerde (Maladie de Roger), sol ve sağ ventrikül arasındaki yüksek basınç farkı korunur. Bu durum kanın dar bir aralıktan çok yüksek hızla geçmesine, dolayısıyla şiddetli bir pansistolik üfürüme ve palpasyonla hissedilen bir trile neden olur. Şant miktarı az olduğu için akciğerlere giden kan miktarı belirgin artmaz ve bebek asemptomatik kalır, büyümesi etkilenmez.

Adım Adım Çözüm

1
Bebeğin genel büyüme ve klinik durumunu değerlendirin.
Bebeğin tartısının 9090. persentilde olması ve asemptomatik olması, geniş soldan sağa şantlı bir defekt (kalp yetmezliği yapan) olasılığını dışlar.
Büyük şantlı hastalıklar beslenme güçlüğü ve büyüme geriliğine yol açar.
2
Duyulan üfürümün karakterini ve yerini analiz edin.
Sol alt sternal sınırda pansistolik üfürüm ve tril mevcuttur.
Bu bulgular tipik olarak ventriküler septal defekti (VSD) işaret eder.
3
Üfürüm şiddeti ile defekt boyutu arasındaki ilişkiyi kurun.
Şiddetli üfürüm (4/64/6) ve tril, yüksek basınç gradyentini (restriktif defekt) gösterir.
VSD'de üfürümün şiddeti, ventriküller arasındaki basınç farkı ile doğru orantılıdır; küçük deliklerde hız ve türbülans daha fazladır.

Anahtar Kavram

VSD'de üfürüm şiddeti ile klinik ağırlık ters orantılı olabilir (restriktif defektlerde üfürüm daha şiddetlidir).
Soru 5Soru →

Rutin kontrolüne getirilen 11 aylık bir bebeğin fizik muayenesinde; sol subklavikular bölgede en iyi duyulan, hem sistol hem de diyastol boyunca devam eden ve 'makine benzeri' (kontinü) olarak tanımlanan bir üfürüm saptanıyor. Bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Patent duktus arteriozus

Cevap

Sol subklavikular bölgede duyulan 'makine benzeri' sürekli (kontinü) üfürüm, Patent duktus arteriozus tanısı için karakteristiktir.
Patent duktus arteriozus'ta (PDA), aorta ile pulmoner arter arasındaki açıklık nedeniyle kan yüksek basınçlı aortadan düşük basınçlı pulmoner artere doğru hem sistol hem de diyastol boyunca akar. Bu durum, sol subklavikular bölgede en iyi duyulan, makine gürültüsünü andıran sürekli (kontinü) bir üfürüme neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Üfürümün zamanlamasını değerlendir
Üfürümün hem sistol hem de diyastol boyunca kesintisiz devam ettiği (kontinü/makine benzeri) belirlendi.
Kontinü üfürümler, iki damar veya boşluk arasında hem sistolde hem de diyastolde basınç farkı olduğunda oluşur.
2
Üfürümün lokalizasyonunu belirle
Üfürüm en iyi sol subklavikular (klavikula altı) bölgede duyulmaktadır.
PDA üfürümü anatomik olarak duktusun bulunduğu bölgeye en yakın olan sol üst göğüs bölgesinde en şiddetli duyulur.
3
Klinik bulguları birleştirerek tanıya ulaş
Sol subklavikular yerleşimli sürekli üfürüm = Patent Duktus Arteriozus.
Bu bulgular pediatrik kardiyolojide PDA için klasik ve tanı koydurucu fizik muayene bulgularıdır.

Anahtar Kavram

PDA'da üfürümün karakteri ve lokalizasyonu
Soru 6Soru →

Konjestif kalp yetersizliği bulgularıyla (taşipne, beslenme güçlüğü, gelişme geriliği) başvuran 3 aylık bir bebekte, soldan sağa şantlı bir konjenital kalp hastalığı düşünülmektedir. Ekokardiyografi öncesi yapılan fizik muayenede, hastadaki patolojinin geniş bir Ventriküler Septal Defekt'ten (VSD) ziyade, geniş bir Patent Duktus Arteriyozus (PDA) olduğunu en kuvvetli şekilde düşündüren bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Nabız basıncının genişlemesi ve sıçrayıcı periferik nabızlar

Cevap

Nabız basıncının genişlemesi ve sıçrayıcı periferik nabızlar
Soruda geniş VSD ile geniş PDA arasındaki ayırıcı tanı sorulmaktadır. Her iki durum da soldan sağa şantlı hastalıklardır ve bebeklikte konjestif kalp yetersizliği, takipne, büyüme geriliği gibi benzer semptomlara yol açarlar. Ancak hemodinamikleri farklıdır. PDA (Patent Duktus Arteriyozus), inen aorta ile pulmoner arter arasında bir bağlantıdır. Kan, sadece sistolde değil, diyastolde de yüksek basınçlı aorttan düşük basınçlı pulmoner artere kaçar. Aorttan bu diyastolik kaçış ('runoff'), sistemik diyastolik kan basıncının düşmesine neden olur. Sonuç olarak nabız basıncı (sistolik ve diyastolik basınç arasındaki fark) genişler ve periferik nabızlar sıçrayıcı (bounding) karakterde hissedilir. VSD'de ise şant sistolde gerçekleşir ve diyastolik bir kaçış (aort düzeyinde) olmadığı için nabızlar genellikle normaldir.

Adım Adım Çözüm

1
Vakanın klinik tablosunu analiz et
3 aylık bebek, kalp yetersizliği bulguları var. Geniş soldan sağa şant (VSD veya PDA) düşünülüyor.
VSD ve PDA, bebeklik döneminde benzer kalp yetersizliği bulguları verebilir, ancak hemodinamik etkileri farklıdır.
2
Seçenekleri VSD ve PDA fizyopatolojisi açısından karşılaştır
A, D ve E seçenekleri her iki durumda da görülebilir veya VSD'ye daha yakındır. B seçeneği ASD bulgusudur.
Ayırıcı tanı için sadece bir hastalığa özgü olan mekanizmayı bulmak gerekir.
3
PDA'nın hemodinamik etkisini değerlendir
PDA, aort ile pulmoner arter arasında bağlantı kurar. Diyastolde aorttan pulmoner artere kan kaçışı devam eder.
Bu kaçış (runoff), sistemik diyastolik basıncın düşmesine neden olur. Sistolik basınç korunurken diyastolik basıncın düşmesi, 'nabız basıncını' (sistolik - diyastolik) genişletir.
4
Doğru seçeneği belirle
Geniş nabız basıncı ve buna bağlı 'sıçrayıcı nabızlar', PDA'yı VSD'den ayıran en önemli periferik bulgudur. VSD'de kaçış sistoldedir ve sistemik diyastolik basıncı bu şekilde düşürmez.
Bu bulgu PDA'nın 'aortik runoff' lezyonu olmasından kaynaklanır.

Anahtar Kavram

Patent Duktus Arteriyozus (PDA) hemodinamiği ve periferik nabız bulguları
Soru 7Soru →

İki aylık bir bebek, rutin çocuk sağlığı izlemi sırasında kalbinde üfürüm duyulması üzerine değerlendiriliyor. Bebeğin beslenmesi iyi, kilo alımı normal sınırlarda olup; taşipne, terleme veya çabuk yorulma gibi şikayetleri bulunmuyor. Fizik muayenesinde sol alt sternal kenarda 4/64/6 şiddetinde, trill eşlik eden pansistolik bir üfürüm saptanıyor. Akciğer oskültasyonu doğal, karaciğer non-palpabl ve periferik nabızlar normal güçte alınıyor. Bu hasta için en olası klinik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Defektin yüksek oranda kendiliğinden kapanma eğiliminde olması

Cevap

Küçük ventriküler septal defektler (Roger Hastalığı), asemptomatik klinik seyirleri ve yüksek oranda kendiliğinden kapanma eğilimleri ile bilinirler.
Vakadaki bebekte büyüme gelişmenin normal olması ve kalp yetersizliği bulgularının bulunmaması, şantın küçük olduğunu gösterir. Sol alt sternal kenarda duyulan şiddetli pansistolik üfürüm ve trill varlığı, türbülansın yüksek olduğu 'Küçük VSD' (Roger Hastalığı) için tipiktir. Bu tip defektler genellikle takip edilir ve yüksek oranda kendiliğinden kapanırlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik stabiliteyi değerlendir
Büyüme normal, kalp yetersizliği bulgusu (taşipne, hepatomegali) yok.
Defektin hemodinamik olarak anlamlı olup olmadığını anlamak için.
2
Üfürümün karakterini analiz et
Sert, yüksek dereceli (4/64/6) pansistolik üfürüm ve trill.
VSD'de üfürümün şiddeti, defektin küçüklüğü ve oluşan türbülans ile doğru orantılıdır.
3
Tanıyı netleştir ve prognozu belirle
Küçük Musküler/Membranöz VSD (Roger Hastalığı).
Asemptomatik bebekte duyulan yüksek şiddetli üfürüm küçük bir deliği işaret eder ve bu defektlerin çoğu kendiliğinden kapanır.

Anahtar Kavram

VSD'de üfürüm şiddeti ile defekt boyutu arasındaki ters ilişki (Roger Hastalığı)

Daha Fazla Pratik

VSD'de defektin yeri (musküler, membranöz, supracristal) ile üfürümün yeri ve ek bulgular (örn. aort yetersizliği) arasındaki ilişkiyi inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 8Soru →

77 yaşında bir erkek çocuk, rutin okul taramasında kalbinde üfürüm duyulması üzerine polikliniğe getiriliyor. Çocuğun büyüme ve gelişmesi normaldir ve herhangi bir fiziksel aktivite kısıtlılığı tanımlanmamaktadır. Yapılan fizik muayenede; pulmoner odakta 2/62/6 şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. İkinci kalp sesinin (S2S_2) hem inspiryumda hem de ekspiryumda sabit olarak çiftleştiği (fixed splittingfixed \ splitting) not ediliyor. Triküspid odak üzerinde ise hafif şiddette bir diyastolik rulman duyuluyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Atriyal septal defekt (ASDASD)

Cevap

Atriyal septal defekt (ASDASD)
Vakada tanımlanan pulmoner odaktaki sistolik ejeksiyon üfürümü, triküspid odaktaki diyastolik rulman ve özellikle de patognomonik olan sabit S2S_2 çiftleşmesi, atriyal septal defekt (ASDASD) tanısını kesinleştirir. Sabit çiftleşme, atriyal seviyedeki geniş şant nedeniyle sağ ventrikül atım hacminin solunum döngüsü boyunca sabit kalmasından kaynaklanır.

Adım Adım Çözüm

1
İkinci kalp sesi (S2S_2) karakterini analiz et.
Sabit çiftleşme (fixed splittingfixed \ splitting) saptandı.
Bu bulgu, sağ ventrikülün diyastolik dolumunun solunum fazlarından bağımsız olarak artmış olduğunu ve sağ kalp volüm yüklenmesini gösteren patognomonik bir bulgudur.
2
Üfürümün lokalizasyonunu ve zamanlamasını değerlendir.
Pulmoner odakta sistolik ejeksiyon üfürümü saptandı.
Bu üfürüm, defektin kendisinden değil, artan kan akımının pulmoner kapaktan geçerken oluşturduğu rölatif darlıktan kaynaklanır.
3
Triküspid odaktaki diyastolik rulmanı yorumla.
Rölatif triküspid stenozu düşündürür.
Soldan sağa şantın büyük olduğunu (Qp/Qs > 2/1) ve triküspid kapaktan geçen kan miktarının arttığını gösterir.
4
Tüm klinik verileri birleştirerek tanıyı koy.
Atriyal septal defekt (ASDASD) tanısına ulaşıldı.
Asemptomatik çocukta sabit S2S_2 çiftleşmesi ve pulmoner ejeksiyon üfürümü en olası tanıyı ASDASD yapar.

Anahtar Kavram

İkinci kalp sesinin (S2S_2) solunumla değişmeyen sabit çiftleşmesi (fixed splittingfixed \ splitting), atriyal septal defekt için en karakteristik fizik muayene bulgusudur.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 9Soru →

44 yaşında bir kız çocuk, kreş muayenesi sırasında kalbinde üfürüm duyulması üzerine getirilmiştir. Hastanın öyküsünde büyüme ve gelişmesinin normal olduğu, herhangi bir şikayetinin bulunmadığı öğrenilmiştir. Fizik muayenesinde; kan basıncı ve nabızları normal, ikinci kalp sesinde (S2S_2) solunumla değişmeyen geniş ve sabit çiftleşme saptanmıştır. Sol üst sternal sınırda 2/62/6 derecesinde sistolik ejeksiyon üfürümü duyulmaktadır. Bu hastadaki sistolik üfürümün oluşum mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Pulmoner kapaktan geçen kan akımının artması

Cevap

ASD hastalarında sol üst sternal sınırda duyulan sistolik ejeksiyon üfürümünün nedeni, pulmoner kapaktan geçen kan akımının artmasıdır.
Vakadaki 'geniş ve sabit S2S_2 çiftleşmesi' ASD için patognomonik bir bulgudur. ASD'de sol-sağ şant nedeniyle sağ ventrikülün atım hacmi artar. Bu yüksek miktardaki kanın pulmoner kapaktan geçişi türbülansa neden olarak sol üst sternal sınırda (pulmoner odak) sistolik ejeksiyon üfürümü oluşturur.

Adım Adım Çözüm

1
Fizik muayene bulgularını analiz et
İkinci kalp sesinde (S2S_2) sabit çiftleşme ve sol üst sternal sınırda sistolik üfürüm saptandı.
Bu bulgular pediatrik kardiyolojide tipik olarak atriyal septal defekti (ASD) işaret eder.
2
ASD'nin hemodinamik etkisini değerlendir
Soldan sağa şant nedeniyle sağ atriyum ve sağ ventriküle gelen kan miktarı artar.
Sağ ventrikülün hacim yükünün artması, her sistolde akciğerlere daha fazla kan pompalanmasına neden olur.
3
Üfürümün mekanik kaynağını belirle
Artan kan akımı normal yapıdaki pulmoner kapaktan geçerken türbülans oluşturur.
Fonksiyonel darlık (rölatif stenoz) olarak adlandırılan bu durum, sol üst sternal odakta duyulan sistolik ejeksiyon üfürümünün kaynağıdır.

Anahtar Kavram

Atriyal Septal Defekt'te (ASD) görülen sistolik üfürüm, defektin kendisinden değil, pulmoner kapaktan geçen akımın artmasından (rölatif pulmoner stenoz) kaynaklanır.
Tahmini Süre:50s
Soru 10Soru →

22 aylık bir erkek bebek, rutin çocuk sağlığı izlemi sırasında değerlendiriliyor. Bebeğin beslenmesi iyi, kilo alımı yaşına göre normal sınırlarda ve herhangi bir aktif şikayeti bulunmuyor. Yapılan fizik muayenesinde, sol sternal kenar alt uçta (44. interkostal aralık) en iyi duyulan, 3/63/6 şiddetinde, tüm sistol boyunca devam eden (pansistolik) sert bir üfürüm saptanıyor. Diğer sistem muayeneleri doğal olan bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ventriküler septal defekt (VSD)

Cevap

En olası tanı, pansistolik üfürümün yeri ve karakterine bağlı olarak ventriküler septal defekttir (VSD).
VSD, en sık görülen doğumsal kalp hastalığıdır. Ventriküler septal defektte, sol ventrikülden sağ ventriküle olan geçiş (şant) tüm sistol boyunca sürdüğü için üfürüm pansistolik karakterdedir. Bu üfürüm en şiddetli sol sternal kenarın alt kısmında (mezokardiyak odak) duyulur. Hastanın asemptomatik olması ve üfürümün şiddetli saptanması genellikle küçük bir VSD (Maladie de Roger) lehinedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik durumu değerlendir
Bebek asemptomatik, büyüme-gelişmesi normal (küçük bir defekt düşündürür).
Büyük şantlı hastalıklarda genellikle kalp yetersizliği bulguları (terleme, yorulma, tartı alamama) beklenir.
2
Üfürümün lokalizasyonunu ve zamanlamasını analiz et
Sol sternal kenar alt uç (mezokardiyak odak) ve pansistolik zamanlama.
Bu lokasyon ve karakter ventriküler septumdaki bir kaçağı (şantı) işaret eder.
3
Ayırıcı tanı yap
Pansistolik karakterdeki üfürüm VSD, triküspit yetersizliği veya mitral yetersizliği olabilir; ancak çocukluk çağındaki en sık neden VSD'dir.
Diğer soldan sağa şantlı hastalıklarda (ASD, PDA) üfürüm lokasyonları ve karakterleri farklıdır.

Anahtar Kavram

VSD'de pansistolik üfürüm en iyi sol sternal kenar alt uçta duyulur.

Daha Fazla Pratik

VSD'de defekt büyüdükçe üfürüm şiddetinin azalabileceğini (basınçların eşitlenmesi nedeniyle) unutmayın.
Tahmini Süre:45s
Soru 11Soru →

55 yaşında bir kız çocuk, kreş kaydı öncesi yapılan rutin fizik muayenesinde kalp üfürümü saptanması üzerine pediatrik kardiyoloji polikliniğine sevk ediliyor. Çocuğun efor kapasitesinin normal olduğu ve büyüme-gelişme basamaklarının yaşıyla uyumlu seyrettiği öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı 105/65105/65 mmHg, kalp hızı 9292/dakika saptanıyor. Dinlemekle prekordiyumda sol üst sternal kenarda 2/62/6 şiddetinde mezosistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. İkinci kalp sesinin (S2S_2) hem inspirasyonda hem de ekspirasyonda sabit ve geniş çiftleştiği (fixed splitting) not ediliyor. Elektrokardiyografisinde (EKG) sağ aks sapması ve V1V_1 derivasyonunda rsR′rsR' paterni izleniyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Atrial septal defekt (ASDASD)

Cevap

Sunulan klinik tablo (asemptomatik çocuk, sol üst sternal kenarda mezosistolik üfürüm, sabit ve geniş S2S_2 çiftleşmesi, EKG'de sağ aks ve rsR′rsR' paterni) atrial septal defekt (ASDASD) ile tam uyumludur.
Atrial septal defektte (ASD), soldan sağa şant nedeniyle sağ ventrikül hacim yüklenmesi gelişir. Bu durum, pulmoner kapaktan geçen kan miktarını artırarak sol üst sternal kenarda mezosistolik bir üfürüme neden olur. En spesifik bulgu olan sabit ve geniş S2S_2 çiftleşmesi, sağ ventrikülün sistol sonu hacminin solunum fazlarından etkilenmeksizin yüksek kalması ve P2P_2'nin hep geç duyulması sonucudur. EKG'deki V1V_1'de rsR′rsR' paterni de sağ ventrikül hacim artışının tipik bir göstergesidir.

Adım Adım Çözüm

1
Üfürümün karakterini ve yerini değerlendir.
Sol üst sternal kenardaki mezosistolik ejeksiyon üfürümü, pulmoner kapaktan geçen kan akımının artmasına bağlıdır (rölatif pulmoner stenoz).
ASD'de soldan sağa şant sonucu sağ ventrikül ve pulmoner artere giden hacim artar.
2
İkinci kalp sesini (S2S_2) analiz et.
Sabit ve geniş S2S_2 çiftleşmesi saptanmıştır.
ASD'de atriyumlar arası sürekli geçiş nedeniyle sağ ventrikülün dolumu inspirasyon ve ekspirasyonda dengelenir, bu da P2P_2'nin gecikmesinin solunum fazlarından bağımsız olmasına yol açar.
3
EKG bulgularını yorumla.
Sağ aks sapması ve V1V_1'de rsR′rsR' paterni (inkomplet sağ dal bloğu) sağ ventrikül hacim yüklenmesini gösterir.
Bu bulgular özellikle ostium secundum tipi ASD'de sık görülür.

Anahtar Kavram

Atrial septal defektin (ASD) en karakteristik fizik muayene bulgusu ikinci kalp sesinin sabit ve geniş çiftleşmesidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 12Soru →

55 yaşındaki bir kız çocuk, yaşıtlarına göre fiziksel aktiviteler sırasında daha çabuk yorulma ve sık tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonu öyküsü ile getirilmiştir. Fizik muayenesinde; kan basıncı 95/6095/60 mmHg, kalp hızı 105105/dakika saptanıyor. Dinlemekle sol üst sternal sınırda 2/62/6 şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü, ikinci kalp sesinde (S2S_2) geniş ve sabit çiftleşme ile sol alt sternal sınırda (triküspit odak) kısa, düşük frekanslı bir mezodiyastolik rulman duyuluyor. EKG'de sağ aks deviasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi bulguları izleniyor.

Bu hastada triküspit odakta duyulan mezodiyastolik rulman, aşağıdakilerden hangisinin en olası göstergesidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Triküspit kapak üzerinden geçen kan akımının arttığının (Qp/Qs≥2:1Qp/Qs \geq 2:1)

Cevap

Triküspit kapak üzerinden geçen kan akımının arttığının (Qp/Qs≥2:1Qp/Qs \geq 2:1)
Vakadaki geniş ve sabit S2S_2 çiftleşmesi ile sağ kalp yüklenmesi bulguları ASD tanısını doğrular. ASD'de triküspit odakta duyulan mezodiyastolik rulman, sol atriumdan sağ atriuma geçen şant miktarının çok fazla olduğunu ve triküspit kapak üzerinden geçen kanın rölatif bir darlık oluşturduğunu gösterir. Bu durum genellikle Qp/QsQp/Qs oranının 2:12:1 veya daha fazla olduğu geniş şantlarda görülür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Hastada saptanan 'geniş ve sabit S2S_2 çiftleşmesi' ile 'pulmoner odakta sistolik ejeksiyon üfürümü' tipik olarak Atrial Septal Defekt (ASD) tanısını düşündürür.
ASD'de sağ ventrikül doluşu hem vena cavalardan hem de sol atriumdan gelen kanla arttığı için pulmoner kapak kapanması gecikir ve solunumla değişmeyen sabit çiftleşme oluşur.
2
Diyastolik üfürümün (rulman) lokasyonunu değerlendirme
Üfürümün sol alt sternal sınırda (triküspit odak) duyulması, sağ atrioventriküler kapak geçişiyle ilgili olduğunu gösterir.
ASD'de şant kanı sağ atriumda toplandığı için triküspit kapaktan geçen kan miktarı artar.
3
Hemodinamik çıkarım yapma
Triküspit odakta duyulan mezodiyastolik rulman, rölatif (fonksiyonel) triküspit darlığını ve şant miktarının oldukça yüksek (Qp/Qs>2:1Qp/Qs > 2:1) olduğunu gösterir.
Büyük şantlarda kapak anatomik olarak normal olsa bile, geçen volüm kapağın kapasitesini aştığı için türbülans ve üfürüm oluşur.

Anahtar Kavram

Atrial septal defektte (ASD) triküspit odakta duyulan mezodiyastolik üfürüm, pulmoner/sistemik akım oranının (Qp/QsQp/Qs) 2:12:1 veya üzerinde olduğunu gösteren önemli bir klinik belirteçtir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 13Soru →

Tipik Down sendromu fenotipine sahip olan 55 yaşındaki bir kız çocuk, kreş muayenesinde duyulan üfürüm nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenede sol üst sternal sınırda 2/62/6 şiddetinde ejeksiyon sistolik üfürüm ve ikinci kalp sesinde (S2S_2) solunum fazıyla değişmeyen belirgin bir sabit çiftleşme (fixed splitting) saptanıyor. Çekilen elektrokardiyografide (EKG) frontal düzlemde elektriksel aksın −60∘-60^\circ (sol aks sapması) olduğu ve sağ prekordiyal derivasyonlarda (V1V_1) rsR′rsR' paterninin bulunduğu görülüyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ostium primum tipi atriyal septal defekt

Cevap

Ostium primum tipi atriyal septal defekt, klinik olarak ASD bulguları gösteren ancak EKG'de sol aks sapması ve Down sendromu birlikteliği ile ayırt edilen bir anomalidir.
Hastada saptanan sol üst sternal sınırdaki ejeksiyon sistolik üfürüm ve S2S_2'de sabit çiftleşme klasik bir atriyal septal defekt (ASD) tablosudur. Ancak EKG'de saptanan sol aks sapması (−60∘-60^\circ), bu tablonun en sık görülen form olan secundum tipten ziyade, Down sendromu ile de sık birliktelik gösteren ostium primum tipi ASD olduğunu kanıtlamaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Kardiyak oskültasyon bulgularını analiz et.
Sol üst sternal sınırda ejeksiyon sistolik üfürüm ve S2S_2'de sabit çiftleşme (fixed splitting), atriyal septal defekt (ASD) tanısını düşündürür.
Sabit çiftleşme, sağ ventrikülün doluşunun solunumdan bağımsız olarak artmış olduğunu (soldan sağa şant) gösteren patognomonik bir bulgudur.
2
Eşlik eden fenotipik özellikleri ve EKG aksını değerlendir.
Down sendromu varlığı ve EKG'de sol aks sapması (−60∘-60^\circ) saptanması.
Genel ASD vakalarında (secundum tip) sağ aks sapması beklenirken, ostium primum tipi ASD ve atriyoventriküler kanal defektlerinde iletim sistemindeki yer değişikliği nedeniyle sol aks sapması görülür.
3
Bulguları birleştirerek spesifik ASD tipini belirle.
Ostium primum tipi ASD tanısına ulaşılır.
ASD bulguları + Down sendromu + EKG'de sol aks sapması kombinasyonu ostium primum tipi için karakteristiktir.

Anahtar Kavram

Ostium primum tipi ASD'nin secundum tipten en önemli farkı, iletim sistemindeki malformasyon nedeniyle EKG'de sol aks sapması görülmesi ve Down sendromu ile güçlü birlikteliğidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 14Soru →

Üç aylıkken geniş ventriküler septal defekt (VSDVSD) ve konjestif kalp yetersizliği tanıları ile izlenmeye başlanan bir hastanın 66 yaşındaki kontrolünde; kalp yetersizliği semptomlarının tamamen kaybolduğu ancak eforla çabuk yorulma ve hafif siyanoz geliştiği saptanıyor. Fizik muayenede sol sternal kenar üst bölgede 3/63/6 şiddetinde sert bir ejeksiyon sistolik üfürüm duyuluyor ve S2S_2’nin pulmoner bileşeni (P2P_2) zayıf olarak alınıyor. Bu hastadaki klinik değişikliği en iyi açıklayan durum aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sağ ventrikül çıkım yolunda infundibuler darlık gelişmesi

Cevap

Sağ ventrikül çıkım yolunda infundibuler darlık gelişmesi (Gasul transformasyonu)
Bebeklikte geniş soldan sağa şant (VSD) nedeniyle kalp yetersizliği olan bir hastada, zamanla sağ ventrikül çıkım yolunda (infundibulum) gelişen dinamik darlık (Gasul fenomeni), pulmoner yatağı aşırı akımdan koruyarak kalp yetersizliği bulgularını geriletir. Ancak darlığın artmasıyla Fallot Tetralojisi'ndekine benzer şekilde sağdan sola şant ve siyanoz gelişir. Bu durumda fizik muayenede saptanan sert ejeksiyon sistolik üfürümü darlığa, zayıf P2P_2 ise akciğerlere giden kanın azalmasına ve darlığın kapak öncesi olmasına bağlıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın bebeklik dönemindeki durumunu analiz et.
Geniş VSDVSD ve konjestif kalp yetersizliği mevcut; yani yüksek hacimli bir soldan sağa şant var.
Başlangıç noktasını belirlemek, klinik değişimi anlamak için gereklidir.
2
Yıllar içindeki klinik değişimi (iyileşme ve yeni semptomlar) değerlendir.
Kalp yetersizliği düzelmiş ancak siyanoz gelişmiş. Bu durum, akciğerlere giden kan akımının azaldığını ve şantın yön değiştirdiğini gösterir.
Şantın yön değiştirmesi ya Eisenmenger sendromu (direnç artışı) ya da pulmoner çıkım yolu darlığı ile olur.
3
Fizik muayene bulgularını ayırt edici özellikler açısından incele.
Sol üst sternal sınırda sert ejeksiyon sistolik üfürüm (PS üfürümü) ve zayıf P2P_2 saptanmış.
P2P_2 zayıfsa ve sert bir darlık üfürümü varsa bu pulmoner stenozu; P2P_2 çok sertse bu pulmoner hipertansiyonu (Eisenmenger) işaret eder.
4
Tanıyı koy.
VSDVSD zemininde infundibuler darlık gelişimi (Gasul Fenomeni).
Klinik seyrin kalp yetersizliğinden siyanoza dönmesi ve fizik muayene bulguları bu tanıyı kesinleştirir.

Anahtar Kavram

Geniş VSDVSD'li bir hastada zamanla sağ ventrikül çıkım yolu hipertrofisine bağlı gelişen infundibuler darlık (Gasul transformasyonu), pulmoner kan akımını azaltarak kalp yetersizliğini düzeltebilir ancak Fallot Tetralojisi benzeri bir hemodinami ve siyanoz oluşturur.
Soru 15Soru →

77 yaşında erkek çocuk, okul taramasında kalbinde üfürüm duyulması üzerine polikliniğe getiriliyor. Öyküsünde aktif bir şikayeti olmayan ve fiziksel gelişimi yaşına uygun olan hastanın fizik muayenesinde; kalp hızı 85/dk85/dk, kan basıncı normal sınırlardadır. Dinlemekle sol üst sternal sınırda 2/62/6 dereceden sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. İkinci kalp sesinin (S2S2) solunumla değişmeyen, geniş ve sabit çiftleştiği (fixedfixed splittingsplitting) saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Atrial septal defekt (ASD)

Cevap

Geniş sabit ikinci kalp sesi çiftleşmesi ve pulmoner odakta sistolik ejeksiyon üfürümü bulunan hastada en olası tanı Atrial Septal Defekt'tir.
Atrial septal defektte (ASD), sol atriumdan sağ atriuma olan şant nedeniyle sağ ventrikülün atım hacmi artar. Bu durum pulmoner kapağın kapanmasını geciktirerek S2S2'nin geniş çiftleşmesine yol açar. Sağ atriuma gelen kan miktarı solunumla değişmediği (şant miktarının solunumla dengelenmesi nedeniyle) için bu çiftleşme sabit kalır. Ayrıca pulmoner odakta duyulan üfürüm, defektin kendisinden değil, artan kan akımının pulmoner kapakta yarattığı 'rölatif darlıktan' kaynaklanır.

Adım Adım Çözüm

1
İkinci kalp sesi (S2S2) analizi
S2S2'nin geniş ve sabit çiftleştiği belirlendi.
ASD'de sağ ventrikülün doluşu solunum fazlarından etkilenmediği için pulmoner kapağın kapanma zamanı sabittir.
2
Üfürümün lokalizasyonu ve karakterinin değerlendirilmesi
Sol üst sternal sınırda sistolik ejeksiyon üfürümü saptandı.
ASD'de şant nedeniyle pulmoner kapaktan geçen kan akımının artması rölatif bir darlığa ve bu da sistolik ejeksiyon üfürümüne neden olur.
3
Klinik tablo ile birleştirme
Asemptomatik bir çocukta bu bulgular ASD tanısını doğrular.
ASD genellikle çocukluk çağında asemptomatik seyreder ve taramalarda fizik muayene bulguları ile yakalanır.

Anahtar Kavram

Atrial septal defektin (ASD) patognomonik fizik muayene bulgusu, ikinci kalp sesinin (S2) geniş ve sabit çiftleşmesidir.

Daha Fazla Pratik

ASD tanılı bir hastada EKG bulgularını (sağ aks sapması, sağ dal bloku) ve akciğer grafisindeki pulmoner vaskülarite artışını incelemek pekiştirici olacaktır.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 16Soru →

44 aylık bir erkek bebek; beslenirken çabuk yorulma, aşırı terleme ve beklenen kilo artışının sağlanamaması şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde taşipne (6262/dakika), taşikardi (156156/dakika) ve karaciğerin kosta sınırında 33 cm palpabl olduğu saptanmıştır. Kardiyak oskültasyonda; sol sternal sınırın alt ucunda 3/63/6 şiddetinde holosistolik üfürüm, apekste ise düşük frekanslı middiyastolik rulman duyulmuştur. İkinci kalp sesinin pulmoner komponentinin (P2) sertleştiği belirlenmiştir. Bu hastada apekste duyulan middiyastolik rulmanın en olası klinik anlamı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Soldan sağa şant miktarının belirgin derecede artmış olması (Qp/Qs≥2Q_p/Q_s \geq 2)

Cevap

Apekste duyulan middiyastolik rulman, soldan sağa şant miktarının büyük olduğunu ve mitral kapaktan geçen kan akımının arttığını (rölatif mitral darlığı) gösterir.
VSD vakalarında soldan sağa şantın büyük olması (Qp/Qs≥2:1Q_p/Q_s \geq 2:1), akciğerlere giden ve oradan sol atriyuma dönen kan hacminin çok artmasına neden olur. Sol atriyumdan sol ventriküle normalden çok daha fazla kanın geçmesi, mitral kapak alanının bu akıma göre 'rölatif' olarak dar kalmasına yol açar ve apekste düşük frekanslı middiyastolik rulman duyulur. Bu bulgu, şantın hemodinamik olarak önemli düzeyde olduğunu gösterir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Bebekte kalp yetersizliği bulguları (taşipne, hepatomegali, beslenme güçlüğü) ve holosistolik üfürüm mevcuttur; bu tablo geniş bir VSD'yi düşündürür.
VSD'de şant miktarı defektin boyutuyla orantılı olarak artar ve kalp yetersizliğine yol açar.
2
Oskültasyon bulgularını yorumla
Apekste duyulan middiyastolik rulman, sol atriyumdan sol ventriküle geçen kan akımının arttığının fizik muayene kanıtıdır.
Soldan sağa şant arttıkça akciğerlere giden kan miktarı artar; akciğerlerden dönen bu fazla kan mitral kapaktan geçerken 'rölatif' bir darlık oluşturur.
3
Hemodinamik eşiği belirle
Qp/QsQ_p/Q_s oranının 22 veya üzerinde olduğu 'geniş şantlı' vakalarda bu bulgu ortaya çıkar.
Middiyastolik üfürümün varlığı, defektin cerrahi veya girişimsel tedavi gerektirecek kadar büyük olduğunun önemli bir göstergesidir.

Anahtar Kavram

Büyük soldan sağa şantlı lezyonlarda (VSD, PDA) apekste duyulan middiyastolik üfürüm, pulmoner akım artışına bağlı gelişen 'rölatif mitral darlığını' gösterir.

Daha Fazla Pratik

ASD ile VSD arasındaki middiyastolik üfürüm dinleme odaklarını ve nedenlerini karşılaştıran bir tablo hazırlayınız.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 17Soru →

66 yaşında bir erkek çocuk, eforla çabuk yorulma ve büyüme geriliği şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde sternumun sağ alt kenarında en iyi duyulan 4/64/6 şiddetinde pansistolik bir üfürüm ve prekordiyal bölgede belirgin sağ ventrikül vuruşu saptanıyor. Elektrokardiyografisinde (EKG) sağ aks sapması ve belirgin sağ atriyal hipertrofi bulguları (PP pulmonale) izlenirken, sol ventrikül hipertrofisi saptanmıyor. Telekardiyografide pulmoner vaskülaritede artış ve sağ kalp sınırında genişleme görülüyor. Bu hastada izlenen klinik ve laboratuvar bulgularını en iyi açıklayan tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sol ventrikülden sağ atriyuma şant (Gerbode defekti)

Cevap

Sol ventrikülden sağ atriyuma şant (Gerbode defekti)
Doğru yanıt olan seçenek, Gerbode defektini tanımlar. Bu hastalıkta membranöz septumun atriyoventriküler kısmındaki bir açıklık nedeniyle sol ventrikülden sağ atriyuma doğrudan şant gerçekleşir. Sol ventrikülün sistolik basıncı (100−120mmHg100-120 mmHg) sağ atriyumun basıncından (5−10mmHg5-10 mmHg) çok yüksek olduğu için üfürüm pansistoliktir. Akım doğrudan sağ atriyuma olduğu için sağ sternal sınırda duyulur ve izole sağ atriyum dilatasyonu ile akciğer vaskülaritesinde artışa (plethora) yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Üfürümün zamanlaması ve yeri analiz edilir.
Pansistolik üfürüm, yüksek basınçlı bir odaktan (Sol Ventrikül) düşük basınçlı bir odağa (Sağ Atriyum veya Sağ Ventrikül) tüm sistol boyunca akım olduğunu gösterir. Üfürümün sağ alt sternal sınırda duyulması, akımın sağ tarafa yöneldiğini kanıtlar.
VSD üfürümleri normalde solda duyulur; sağda duyulması anatomik olarak jetin sağ atriyuma vurduğunu düşündürür.
2
EKG ve radyolojik bulgular değerlendirilir.
Sağ aks sapması ve belirgin sağ atriyal hipertrofi (PP pulmonale) mevcuttur. Sol ventrikül hipertrofisinin olmaması, yüklenmenin sağ kalp boşluklarında yoğunlaştığını gösterir.
Klasik soldan sağa şantlarda (VSD, PDA) genellikle sol kalp yüklenmesi ön plandadır; sağ atriyumun doğrudan yüklenmesi nadir bir durumdur.
3
Akciğer vaskülaritesi ile hemodinamik sonuç birleştirilir.
Artmış pulmoner vaskülarite (plethora), sistemik dolaşımdan pulmoner dolaşıma bir şant olduğunu doğrular.
Şantın varlığı siyanotik olmayan bir soldan sağa şant tablosunu kesinleştirir.
4
Ayırıcı tanı yapılarak sonuca varılır.
Pansistolik üfürüm + Sağ sternal sınır + Sağ atriyum genişlemesi + Pulmoner plethora = Gerbode Defekti.
Bu kombinasyon sadece sol ventrikül ile sağ atriyum arasındaki doğrudan iletişimi tanımlar.

Anahtar Kavram

Gerbode defekti, membranöz septumu geçerek sol ventrikülden sağ atriyuma şant oluşturan nadir bir konjenital anomalidir ve triküspit yetmezliği ile karıştırılabilir ancak pulmoner vaskülarite artışı ile ayrılır.

Daha Fazla Pratik

VSD ile birlikte görülen aort yetmezliği (suprakristal tip VSD) ve bunun üfürüm özelliklerini inceleyiniz.

Alternatif Yöntem

Vakalarda 'sağ sternal sınırda pansistolik üfürüm' ifadesi görüldüğünde, eğer hastada triküspit yetmezliğine neden olacak bir pulmoner hipertansiyon veya Ebstein bulgusu yoksa, ilk akla gelmesi gereken tanı Gerbode defektidir.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 18Soru →

1414 aylık Down sendromlu bir çocuk, daha önce saptanan geniş ventriküler septal defekt (VSDVSD) nedeniyle izlenmektedir. Son iki aydır annesi, çocuğun beslenirken daha az yorulduğunu ancak ağladığında veya hareket ettiğinde dudaklarında morarma fark ettiğini belirtmektedir. Fizik muayenede; sol alt sternal sınırda daha önce duyulan 4/64/6 şiddetindeki pansistolik üfürümün kaybolduğu, ancak pulmoner odakta sert ve tek bir ikinci kalp sesi (S2S2) ile sol üst sternal sınırda erken diyastolik bir dekreşendo üfürüm duyulduğu saptanıyor. Bu hastadaki klinik değişikliğin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Pulmoner vasküler direncin sistemik dirence ulaşması sonucu şantın azalması ve Graham-Steell üfürümü gelişimi

Cevap

Pulmoner vasküler direncin artarak sistemik basıncı geçmesi sonucu şantın sağdan sola dönmesi (Eisenmenger Sendromu) ve buna bağlı gelişen pulmoner yetersizlik (Graham-Steell üfürümü).
Down sendromlu çocuklarda pulmoner vasküler yatak daha hassastır ve Eisenmenger sendromu (direnç artışına bağlı şantın sağdan sola dönmesi) normal çocuklara göre çok daha erken yaşlarda gelişebilir. Hastada pansistolik üfürümün kaybolması, her iki ventrikül basıncının eşitlendiğini (akımın türbülan olmadığını); siyanoz gelişmesi şantın yön değiştirdiğini; sert ve tek S2S2 ile diyastolik Graham-Steell üfürümü ise ağır pulmoner hipertansiyonu doğrulamaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomların değişimini analiz et
Kalp yetersizliği bulgularının (beslenirken yorulma) azalması ve siyanozun başlaması, pulmoner direncin arttığını gösterir.
Pulmoner direnç arttığında soldan sağa şant miktarı azalır, bu da akciğer ödemini azaltırken doku oksijenasyonunu bozar.
2
Oskültasyon bulgularındaki değişikliği yorumla
Pansistolik üfürümün kaybolması ventriküller arası basınç farkının kalmadığını, tek S2S2 ise pulmoner hipertansiyonu gösterir.
Şantın iki yönlü veya sağdan sola olduğu durumlarda türbülan akım azalır, VSDVSD üfürümü şiddeti düşer veya kaybolur.
3
Diyastolik üfürümü tanımla
Sol üst sternal sınırda duyulan erken diyastolik dekreşendo üfürüm Graham-Steell üfürümüdür.
Şiddetli pulmoner hipertansiyon, pulmoner arter kökünün genişlemesine ve pulmoner kapağın fonksiyonel yetersizliğine yol açar.

Anahtar Kavram

Eisenmenger Sendromu ve Down Sendromu İlişkisi

Daha Fazla Pratik

Eisenmenger sendromuna giren bir hastada cerrahi kapatmanın kontrendike olduğunu hatırlayınız.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 19Soru →

44 haftalık, prematüre doğum öyküsü olan bir bebek, solunum sıkıntısı ve beslenme güçlüğü nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenede taşipne ve taşikardi saptanıyor. Sol infraklaviküler bölgede hem sistol hem de diyastol boyunca duyulan, sert ve "makine benzeri" (devamlı) bir üfürüm işitiliyor. Periferik nabızları belirgin ve sıçrayıcı (boundingbounding) özellikte saptanan bu hastada, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Patent duktus arteriozus

Cevap

Duyulan devamlı (makine benzeri) üfürüm ve saptanan sıçrayıcı nabızlar nedeniyle en olası tanı patent duktus arteriozustur.
Vakadaki en belirleyici bulgular sol infraklaviküler alanda duyulan devamlı (hem sistolik hem diyastolik) üfürüm ve sıçrayıcı nabızlardır. Patent duktus arteriozusta (PDAPDA), aort ile pulmoner arter arasındaki bağlantı nedeniyle kan diyastolde de pulmoner artere geçer; bu durum hem üfürümün devamlı olmasına hem de nabız basıncının genişleyerek sıçrayıcı nabızların oluşmasına neden olur. Prematüre doğum öyküsü de bu tanıyı güçlü şekilde destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Üfürümün karakterini ve yerini analiz et.
Sol klavikula altında hem sistol hem de diyastolü kapsayan devamlı (makine benzeri) üfürüm belirlendi.
Duktus arteriozus yoluyla aorttan pulmoner artere olan basınç farkı hem sistolde hem de diyastolde devam ettiği için üfürüm devamlıdır.
2
Periferik nabız özelliklerini değerlendir.
Nabızların sıçrayıcı (boundingbounding) olduğu saptandı.
Aorttaki kanın diyastol sırasında düşük basınçlı pulmoner yatağa kaçması (diyastolik kaçak), nabız basıncının genişlemesine ve sıçrayıcı nabızlara yol açar.
3
Klinik bağlamla (prematüre doğum) birleştirerek tanıya ulaş.
En olası tanı patent duktus arteriozus (PDAPDA) olarak konuldu.
Prematüre bebeklerde duktusun kapanmaması en sık görülen soldan sağa şantlı anomalilerden biridir.

Anahtar Kavram

Patent duktus arteriozus (PDA), geniş nabız basıncı, sıçrayıcı nabızlar ve sol infraklaviküler bölgede duyulan devamlı (makine benzeri) üfürüm ile karakterizedir.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 20Soru →

22 haftalık bir bebek, çocuk sağlığı ve hastalıkları polikliniğine rutin kontrol için getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde sol sternal sınırın alt kısmında en iyi duyulan, tüm sistol boyunca devam eden (pansistolikpansistolik), sert karakterli 3/63/6 şiddetinde bir üfürüm saptanıyor. Bebeğin genel durumu iyi, beslenmesi normal ve siyanozu bulunmuyor. Bu klinik tabloya göre bebekteki en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ventriküler septal defekt

Cevap

Sol sternal sınırın alt ucunda duyulan sert pansistolik üfürüm ve asiyanotik klinik tablo ile uyumlu olan en olası tanı Ventriküler Septal Defekt'tir.
Ventriküler septal defekt (VSDVSD), çocukluk çağının en sık görülen soldan sağa şantlı konjenital kalp hastalığıdır. Klinik olarak karakterize edici bulgusu, sol sternal sınırın alt kısmında veya mezokardiyak odakta duyulan sert, pansistolik üfürümdür. Küçük defektlerde bebekler genellikle asemptomatiktir ve normal büyüme gelişme gösterirler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Hasta asiyanotiktir ve 3/63/6 şiddetinde pansistolik üfürümü vardır.
Üfürümün zamanlaması ve hastanın siyanotik olup olmaması ayırıcı tanıda ilk basamaktır.
2
Üfürümün lokalizasyonunu değerlendir
Üfürümün sol sternal sınırın alt kısmında (mezokardiyak odak) duyulması ventriküler düzeyi işaret eder.
VSD üfürümleri tipik olarak bu bölgede en şiddetli duyulur.
3
Tanıyı doğrula
Pansistolik karakterdeki üfürüm, sol ventrikülden sağ ventriküle tüm sistol boyunca olan şantı gösterir; bu da ventriküler septal defekt tanısını kesinleştirir.
Diğer soldan sağa şantlı hastalıklarda üfürüm zamanlaması veya lokasyonu farklıdır.

Anahtar Kavram

Ventriküler septal defektte (VSDVSD) üfürüm, sol sternal sınırın alt kısmında duyulan, sert karakterli pansistolik bir üfürümdür.
Tahmini Süre:45s
Sayfa 1 / 2Sonraki
Soldan Sağa Şantlı Hastalıklar (VSD, ASD, PDA) Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı | Examkin