Soru

Zorluk: OrtaSoldan Sağa Şantlı Hastalıklar (VSD, ASD, PDA)

On beş yaşındaki bir hasta, son zamanlarda artan nefes darlığı ve eforla çabuk yorulma şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede, el tırnak yataklarının normal pembe renkte olduğu, ancak ayak tırnak yataklarında belirgin siyanoz ve çomaklaşma geliştiği gözleniyor. Dinlemekle pulmoner odakta ikinci kalp sesinin (S2) belirgin sertleştiği saptanıyor. Bu hastadaki 'diferansiyel siyanoz' olarak adlandırılan klinik tablo, aşağıdaki soldan sağa şantlı hastalıklardan hangisinde Eisenmenger sendromu geliştiğini gösterir?

  1. Patent duktus arteriozus (PDA)Cevap
  2. B
    Ventriküler septal defekt (VSD)
  3. C
    Atriyal septal defekt (ASD)
  4. D
    Büyük damarların transpozisyonu
  5. E
    Fallot tetralojisi

Cevap

Diferansiyel siyanoz (üst ekstremitelerin pembe, alt ekstremitelerin siyanotik olması), patent duktus arteriozus (PDA) zemininde gelişen Eisenmenger sendromu için karakteristiktir.
Doğru yanıt olan patent duktus arteriozus (PDA), fetal hayattan kalan ve pulmoner arter ile aortu birbirine bağlayan bir yapıdır. Duktusun aortaya açıldığı yer, sol subklavyen arterin çıkışından sonradır (distalindedir). Eisenmenger sendromu geliştiğinde, sağdan sola (pulmoner arterden aortaya) geçen oksijeni düşük kan sadece inen aortaya karışır. Bu nedenle, baş ve kollar pembe kalırken, gövdenin alt kısmı ve ayaklar siyanotik görünür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların (diferansiyel siyanoz) anatomik temelini değerlendir.
Siyanozun sadece alt ekstremitelerde olması, kirli kanın aortaya sol subklavyen arterin ayrılmasından sonraki bir noktadan karıştığını gösterir.
Üst ekstremiteleri besleyen damarlar (brakiyosefalik trunkus, sol karotis ve sol subklavyen) arkus aortanın proksimalinden ayrılır.
2
Şantın yön değiştirmesini (Eisenmenger sendromu) analiz et.
Uzun süreli soldan sağa şant sonucu pulmoner hipertansiyon gelişmiş ve pulmoner arter basıncı sistemik basıncı geçmiştir.
Basınç farkı nedeniyle sağdan sola (pulmoner arterden aortaya) kirli kan geçişi başlar.
3
Defektin tipini belirle.
PDA, sol subklavyen arterin hemen distaline açıldığı için kirli kan inen aortaya (descending aorta) geçer.
Bu durum ayaklarda siyanoza neden olurken, baş ve kolların pembe kalmasını sağlar.

Anahtar Kavram

PDA'da Eisenmenger sendromu geliştiğinde 'diferansiyel siyanoz' görülür çünkü duktus, sol subklavyen arterin distaline açılır.

Alternatif Yöntem

Anatomik bir mantık yürütme ile çözülebilir: 'Siyanoz neden ayaklarda var da ellerde yok?' sorusuna verilecek cevap, kirli kanın karıştığı noktanın kolların ayrıldığı yerin aşağısında olması gerektiğidir.
Tahmini Süre:50s
Bu soruyu puanla