Soru

Zorluk: OrtaYenidoğan Hematolojisi (Anemi, Polistem, Kanama)

3939 haftalık gestasyon yaşında, 34003400 gram ağırlığında, sağlıklı bir anneden normal spontan vajinal yolla doğan erkek bebek, postnatal 4.4. saatinde belirgin solukluk ve taşipne nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde kalp hızı 170/dakika170/\text{dakika}, solunum sayısı 72/dakika72/\text{dakika} saptanıyor. Karaciğer ve dalak palpe edilemiyor, sarılık izlenmiyor.

Laboratuvar bulguları şu şekildedir:

TetkikSonuç
Hemoglobin7.8 g/dL7.8 \text{ g/dL}
Hematokrit%23\%23
Retikülosit%9\%9 (Yaymada normoblastlar mevcut)
Direkt CoombsNegatif
Total Bilirubin0.9 mg/dL0.9 \text{ mg/dL}

Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Fetomaternal transfüzyonCevap
  2. B
    ABO uyuşmazlığına bağlı hemolitik hastalık
  3. C
    Rh uyuşmazlığına bağlı hemolitik hastalık
  4. D
    Diamond-Blackfan anemisi
  5. E
    Herediter sferositoz

Cevap

En olası tanı, sarılık ve hiperbilirubinemi olmaksızın gelişen anemi ve kemik iliği yanıtı (retikülositoz) nedeniyle fetomaternal transfüzyondur.
Fetomaternal transfüzyon tanısı, yenidoğanda doğum anında veya hemen sonrasında görülen, sarılığın eşlik etmediği ancak kemik iliği yanıtının (retikülositoz, normoblastemi) aktif olduğu anemiler için tipiktir. Vakada Direkt Coombs negatifliği immün hemolizi, normal bilirubin ise tüm hemolitik süreçleri dışlamaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Aneminin ve kemik iliği yanıtının değerlendirilmesi
Hb 7.8 g/dL7.8 \text{ g/dL} (belirgin anemi) ve Retikülosit %9\%9 (yüksek)
Bebeğin anemik olduğu ve kemik iliğinin bu duruma eritropoezi artırarak (normoblastlar ve retikülositoz) yanıt verdiği doğrulanır.
2
Hemoliz bulgularının kontrol edilmesi
Total bilirubin 0.9 mg/dL0.9 \text{ mg/dL} (normal) ve sarılık yok
Normal bilirubin seviyesi, aneminin bir hemoliz (yıkım) sürecine bağlı olmadığını gösterir.
3
Ayırıcı tanının netleştirilmesi
Tanı: Fetomaternal transfüzyon
Sarılık ve hepatosplenomegali olmaksızın görülen anemi, kan kaybını (fetomaternal, iatrojenik veya internal) düşündürür. Retikülosit yüksekliği üretim eksikliğini dışlar.

Anahtar Kavram

Yenidoğanda sarılık eşlik etmeyen anemilerde öncelikle fetomaternal kanama veya internal kanamalar düşünülmelidir.

Daha Fazla Pratik

Fetomaternal kanama tanısını kesinleştirmek için anne kanında fetal eritrositleri gösteren Kleihauer-Betke testi veya akım sitometrisi yapılabilir.

Alternatif Yöntem

Klinik pratikte anemik bir yenidoğanda sarılık yoksa; 'Fetomaternal kanama mı, yoksa vücut içi bir kanama (örneğin subgaleal hematom) mı?' sorusu sorulmalıdır. Fizik muayenede kitle veya organomegali olmaması fetomaternal kanama olasılığını artırır.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla