Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorYenidoğan Hematolojisi (Anemi, Polistem, Kanama)

3939 haftalık gestasyon yaşında, 33503350 gram ağırlığında, normal spontan vajinal yolla doğan erkek bebeğin fizik muayenesinde postnatal 4.4. saatinde belirgin solukluk ve hepatosplenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde saptanan bulgular aşağıdadır:

TetkikSonuç
Hemoglobin6.56.5 g/dL
Hematokrit%20\%20
Retikülosit%1.1\%1.1
Direkt CoombsPozitif
İndirekt Bilirubin3.23.2 mg/dL

Annenin kan grubunun A Rh(+) (Kell negatif) olduğu, daha önceki bir cerrahi operasyon sırasında kan transfüzyonu öyküsü bulunduğu ve serumunda anti-Kell (anti-K) antikorlarının saptandığı öğreniliyor.

Buna göre, bu bebekte anemiye rağmen retikülosit yanıtının beklenenden düşük olmasının temel mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Eritroid öncül hücrelerin immün aracılı süpresyonuCevap
  2. B
    Dalak makrofajları tarafından eritrosit sekestrasyonunun engellenmesi
  3. C
    Karaciğerdeki ekstramedüller hematopoetik odakların yetersizliği
  4. D
    Fetomaternal kanamanın akut fazda olması nedeniyle kompansasyon gelişmemesi
  5. E
    İndirekt hiperbilirubineminin kemik iliği kök hücreleri üzerindeki toksik etkisi

Cevap

Bebekteki retikülositopeninin temel nedeni, anti-Kell antikorlarının kemik iliğindeki eritroid öncül hücreleri (CFU-E ve BFU-E) immün mekanizmalarla baskılamasıdır.
Anti-Kell antikorları (anti-K), kemik iliğindeki eritroid progenitör hücreleri (BFU-E ve CFU-E) hedef alarak bu hücrelerin makrofajlar tarafından fagositozuna ve gelişimlerinin engellenmesine neden olur. Bu durum, dolaşımdaki eritrositlerin yıkımından (hemoliz) ziyade, yeni hücre üretiminin durmasıyla karakterize bir 'hiporejeneratif' anemi tablosu yaratır. Bu nedenle, Rh uygunsuzluğunun aksine, Kell uygunsuzluğunda anemi çok ağır olsa bile retikülosit sayısı düşüktür ve bilirubin seviyeleri hemoliz miktarı azaldığı için beklenenden daha düşük seyredebilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verileri değerlendir
Doğumda ağır anemi (6.56.5 g/dL), hepatosplenomegali ve Direkt Coombs pozitifliği saptandı.
Bu bulgular alloimmün hemolitik hastalığı (yeni doğanın hemolitik hastalığı) işaret eder.
2
Anne öyküsü ve antikor spesifitesini analiz et
Anne A Rh(+) (Rh uyumsuzluğu yok) ancak transfüzyon sonrası anti-Kell antikorları gelişmiş.
Kell uygunsuzluğu, Rh(D) uygunsuzluğundan sonra en ağır seyreden alloimmünizasyon nedenlerinden biridir.
3
Retikülosit yanıtını yorumla
Anemi derin olmasına rağmen retikülosit oranı (%1.1\%1.1) patolojik olarak düşüktür.
Klasik Rh hemolizinde retikülositoz beklenirken, Kell sisteminde farklı bir patofizyoloji söz konusudur.
4
Kell antikorlarının etkisini belirle
Anti-Kell antikorları, öncül eritroid hücrelerin fagositozunu ve gelişiminin durdurulmasını sağlar.
Kell antijeni eritroid prekürsörlerde erken evrede eksprese edilir, bu da retikülosit yanıtının oluşmasını engeller.

Anahtar Kavram

Kell alloimmünizasyonu, Rh uygunsuzluğunun aksine sadece hemoliz yapmaz; aynı zamanda kemik iliğinde eritroid baskılanmaya (eritroid hipoplazi) neden olarak retikülositopenik bir anemi tablosu oluşturur.

Daha Fazla Pratik

Rh ve Kell uygunsuzlukları arasındaki bilirubin ve retikülosit farklarını karşılaştıran vaka sorularını inceleyin.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Yenidoğan Hematolojisi (Anemi, Polistem, Kanama)

Bu konudan daha fazla soru