Yenidoğan Hematolojisi (Anemi, Polistem, Kanama)

$39$ haftalık gestasyon yaşında, $3250$ gram ağırlığında doğan erkek bebek, postnatal $15.$ gününde belirginleşen solukluk şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor ve bilateral başparmaklarda trifalangeal yapı dikkati çekiyor. Karaciğer ve dalak palpe edilemeyen hastanın laboratuvar tetkiklerinde; Hemoglobin $6.8$ g/dL, MCV $112$ fL, retikülosit $\%$ $0.2$, beyaz küre $9.200/mm^3$ ve trombosit $380.000/mm^3$ olarak bulunuyor. Periferik yaymada eritrositler makrositik ve normokromik izleniyor. Bu bebekte aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması tanıyı en güçlü şekilde destekler?

$38$ haftalık gebelik haftasında, $3250$ gram ağırlığında diyabetik anneden doğan erkek bebekte doğum sonrası $4.$ saatte pletore saptanıyor. Bebek tamamen asemptomatik olup fizik muayenesi ve kan şekeri izlemi normaldir. Laboratuvar sonuçları aşağıdaki tabloda verilmiştir:

Bu klinik tabloya göre, bu bebek için en uygun yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

39 haftalık gestasyon yaşında, 3200 gram ağırlığında doğan erkek bebek, postnatal 12. saatinde belirgin solukluk, takipne (65/dk) ve taşikardi (165/dk) nedenleriyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine alınıyor.
Fizik muayenesinde sarılık, pletora veya hepatosplenomegali saptanmıyor.

Laboratuvar tetkiklerinde;
- Hemoglobin: 8.5 g/dL
- Venöz hematokrit: %26
- Retikülosit: %9
- Total bilirubin: 1.8 mg/dL
- Direkt bilirubin: 0.3 mg/dL
olarak ölçülüyor.

Direkt Coombs (DAT) testi negatif olan bebeğin annesinden alınan kanda yapılan Kleihauer-Betke testinde fetal eritrositler saptanıyor.

Bu hastanın klinik tablosu ve yenidoğan hematolojisi prensipleri dikkate alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$39$ haftalık gestasyon yaşında, $3300$ gram ağırlığında doğan bir kız bebeğin annesinin kan grubu $O$ $Rh$ (+), bebeğin kan grubu ise $B$ $Rh$ (+) olarak saptanmıştır. Postnatal $18$. saatte sarılığı saptanan bebeğin laboratuvar incelemesinde hafif anemi ve periferik yaymasında sferositler görülmüştür.

Buna göre, bu bebekte düşünülen tanı ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$39$ haftalık gestasyon yaşında, $3350$ gram ağırlığında, normal spontan vajinal yolla doğan erkek bebeğin fizik muayenesinde postnatal $4.$ saatinde belirgin solukluk ve hepatosplenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde saptanan bulgular aşağıdadır:

Annenin kan grubunun A Rh(+) (Kell negatif) olduğu, daha önceki bir cerrahi operasyon sırasında kan transfüzyonu öyküsü bulunduğu ve serumunda anti-Kell (anti-K) antikorlarının saptandığı öğreniliyor.

Buna göre, bu bebekte anemiye rağmen retikülosit yanıtının beklenenden düşük olmasının temel mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

36. gebelik haftasında, ağır preeklampsi öyküsü olan anneden 1950 gram doğum ağırlığı ile (SGA) doğan erkek bebek, postnatal 8. saatte emmeme, letarji ve hafif tremor şikayetleriyle değerlendiriliyor. Fizik muayenede pletorik görünüm dikkat çekiyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde kapiller hematokrit %74, doğrulayıcı venöz hematokrit %68, kan şekeri 62 mg/dL ve serum kalsiyumu 9.0 mg/dL olarak saptanıyor. Bu aşamada hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$39$ haftalık gestasyon yaşında, $3350$ gram ağırlığında doğan erkek bebek, postnatal $36.$ saatinde kanlı kusma (hematemez) şikayetiyle değerlendiriliyor. Özgeçmişinde normal vajinal doğumla dünyaya geldiği ve sadece anne sütü ile beslendiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde vital bulguları stabil olan bebeğin batın muayenesi doğal, aktif ve emmesi iyi bulunuyor. Annenin fizik muayenesinde meme başlarında belirgin çatlaklar (fissür) saptanıyor. Bu bebeğin kusmuğundaki kanın kaynağını (fetal veya maternal) ayırt etmek için yapılması gereken ilk tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ haftalık gestasyon yaşında, $3300$ gram ağırlığında, normal spontan vajinal yolla doğan erkek bebeğin postnatal $6.$ saatindeki fizik muayenesinde belirgin pletorik görünüm saptanıyor. Topuktan alınan kapiller hematokrit değeri $\%72$ olarak ölçülen bebeğin kan şekeri $55$ mg/dL, fizik muayenesi ve vital bulguları diğer yönlerden normaldir. Bu aşamada bebek için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Antenatal dönemde annesinin epilepsi tanısıyla fenobarbital kullandığı bilinen, $38$ haftalık gestasyon yaşında ve $3100$ gram ağırlığında normal spontan vajinal yolla doğan erkek bebeğin, postnatal $12.$ saatinde umbilikal kord çevresinde sızıntı tarzında kanama ve kafa yapısında fluktuasyon veren şişlik saptanıyor. Bebeğin yapılan laboratuvar inceleme sonuçları aşağıdadır:

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları temelinde, bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Vakum yardımıyla zorlu bir doğumla $40$ haftalık gestasyon yaşında ve $3600$ gram ağırlığında doğan bir erkek bebekte, doğumdan $2$ saat sonra ilerleyici solukluk, huzursuzluk ve taşikardi ($180$/dakika) gelişiyor. Fizik muayenede kafa derisi üzerinde sütür hatlarını geçen, fluktuasyon veren ve kulaklara doğru yayılan yumuşak bir şişlik saptanıyor. Bu bebekte gelişen aneminin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ haftalık gestasyon yaşında, $3200$ gram ağırlığında doğan erkek bebek, postnatal $36.$ saatinde belirgin sarılık ve solukluk nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde skleralar ikterik ve karaciğer kosta altında $1$ cm palpabl saptanıyor. Annenin kan grubu $A$ $Rh$ (+), bebeğin kan grubu $A$ $Rh$ (+)'dir. Yapılan tetkiklerde hemoglobin $10.5$ g/dL, retikülosit $\%9$, indirekt bilirubin $17$ mg/dL saptanıyor. Periferik yaymada polikromazi ve ısırılmış hücreler (bite cells) izleniyor. Bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$39$ haftalık gestasyon yaşında, $3200$ gram ağırlığında doğan ve şu an $6$ haftalık ($42$ günlük) olan erkek bebek; ani gelişen huzursuzluk, emmeme ve bıngıldak kabarıklığı nedeniyle acil servise getiriliyor. Öyküsünden bebeğin evde doğduğu, doğum sonrası herhangi bir tıbbi bakım almadığı (K vitamini profilaksisi yapılmadığı) ve sadece anne sütü ile beslendiği öğreniliyor. Fizik muayenede fontanelin bombeli olduğu, vücudunda yaygın ekimozlar bulunduğu ve konjonktivaların belirgin soluk olduğu saptanıyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde; Hemoglobin $8.1$ g/dL, Trombosit sayısı $280.000$/mm³, Protrombin zamanı (PT) ve aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) belirgin olarak uzun bulunuyor. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ haftalık gestasyon yaşında, $3100$ gram ağırlığında doğan erkek bebekte postnatal $3$. saatte göbek kordonu güdüğünden sızıntı şeklinde kanama, yaygın ekimozlar ve hematemez saptanıyor. Annenin gebeliği boyunca tüberküloz tanısıyla rifampin ve isoniazid kullandığı öğreniliyor. Bebeğe doğum sonrası $1$ mg intramusküler Vitamin $K_1$ uygulanmış olmasına rağmen laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

Bu bebekteki klinik tablo ve yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$38$ haftalık gestasyon yaşında, $3250$ gram ağırlığında doğan erkek bebek, postnatal $18.$ saatinde gelişen sarılık ve solukluk nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde plethorik görünüm saptanmıyor, skleraları belirgin ikterik izleniyor ve karaciğeri kostanın $2$ cm altında palpe ediliyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin değeri $11.8 \text{ g/dL}$, retikülosit oranı $\%9$, total bilirubin düzeyi $15.5 \text{ mg/dL}$ (indirekt hakimiyeti) olarak bulunuyor. Annenin kan grubu $B \text{ Rh}(+)$, bebeğin kan grubu $B \text{ Rh}(+)$ ve direkt Coombs testi negatiftir. Periferik yaymada polikromazi ve yaygın mikrosferositler izlenirken, eritrosit indekslerinde $MCHC$ değeri $37.2 \text{ g/dL}$ olarak hesaplanıyor.

Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$39$ haftalık gestasyon yaşında, $3600$ gram ağırlığında, vakum ekstraksiyonu yardımıyla gerçekleşen zorlu bir vajinal doğumla dünyaya gelen erkek bebeğin, postnatal $4.$ saatinde yapılan muayenesinde solukluk, taşikardi (kalp hızı: $185$/dakika) ve hipotansiyon saptanıyor. Fizik muayenesinde kafa derisinde sütür hatlarını geçen, kulak arkasına ve boyuna doğru yayılım gösteren, yumuşak ve fluktuasyon veren geniş bir şişlik fark ediliyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin değeri $8$ g/dL, hematokrit $\%24$, retikülosit $\%2$ ve direkt Coombs testi negatif olarak saptanıyor.

Bu bebekte gelişen klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$39$ haftalık gestasyon yaşında, $3450$ gram ağırlığında, sorunsuz bir gebelik ve doğum sonrası sadece anne sütü ile beslenen erkek bebek, postnatal $5$. gününde ağızdan kan gelmesi ve göbek kordonunda sızıntı şeklinde kanama şikayetiyle getiriliyor. Doğum sonrası herhangi bir profilaktik uygulama yapılmadığı öğrenilen bebeğin fizik muayenesinde göbek çevresinde ekimozlar saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde PT ve aPTT süreleri uzamış, trombosit sayısı ise normal bulunuyor. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ haftalık gestasyon yaşında, $2900$ gram ağırlığında doğan erkek bebek, postnatal $4$. haftasında giderek artan solukluk şikayetiyle getiriliyor. Sadece anne sütü ile beslendiği ve doğumda rutin profilaktik uygulamalarının yapıldığı öğrenilen bebeğin fizik muayenesinde belirgin solukluk saptanıyor; ancak ikter, hepatosplenomegali veya lenfadenopati izlenmiyor. Hastanın el muayenesinde her iki başparmağın üç falanjlı (trifalangeal) olduğu dikkati çekiyor. Laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin $6.5$ $g/dL$, $MCV$ $112$ $fL$, retikülosit oranı $\%0.1$, beyaz küre $8.200/mm^3$ ve trombosit $340.000/mm^3$ olarak bulunuyor. Periferik yaymada makrositoz dışında özellik görülmezken, Coombs testi negatif ve serum bilirubin düzeyleri normal sınırlardadır. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$39$ haftalık gestasyon yaşında, $3200$ gram ağırlığında, evde yardımsız normal spontan vajinal yolla doğan ve sadece anne sütü ile beslenen bir erkek bebek, yaşamının $3.$ gününde göbek kordonundan sızıntı şeklinde kanama ve dışkıda kan şikayetiyle getiriliyor. Özgeçmişinde doğum sonrası herhangi bir profilaktik uygulama yapılmadığı öğrenilen bebeğin fizik muayenesinde ciltte yaygın ekimozlar saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde protrombin zamanı ($PT$) $60$ saniye, aktive parsiyel tromboplastin zamanı ($aPTT$) $85$ saniye ve trombosit sayısı $240.000/mm^3$ olarak bulunuyor.

Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$37$ haftalık gestasyon yaşında, $4350$ gram (LGA) olarak diyabetik anneden doğan erkek bebek, postnatal $4.$ saatinde pletore, letarji ve beslenme güçlüğü nedeniyle değerlendiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde pletorik görünüm dışında özellik saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde topuktan alınan kapiller hematokrit değeri $\%74$, eş zamanlı bakılan venöz hematokrit değeri ise $\%68$ olarak bulunuyor. Kan şekeri $42$ mg/dL ölçülen ve hipoglisemisi düzeltilen bebeğin letarji ve beslenme güçlüğü gibi klinik bulgularının devam ettiği gözleniyor. Bu hastanın klinik yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$40$ haftalık gestasyon yaşında, $3200$ gram ağırlığında doğan sağlıklı bir term bebekte, postnatal süreçte görülen "fizyolojik anemi" tablosunda hemoglobin konsantrasyonunun en düşük seviyeye (nadir) ulaşması beklenen zaman aralığı aşağıdakilerden hangisidir?