Examkin

Soru

Zorluk: ZorYenidoğan Hematolojisi (Anemi, Polistem, Kanama)

39 haftalık gestasyon yaşında, 3200 gram ağırlığında doğan erkek bebek, postnatal 12. saatinde belirgin solukluk, takipne (65/dk) ve taşikardi (165/dk) nedenleriyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine alınıyor.
Fizik muayenesinde sarılık, pletora veya hepatosplenomegali saptanmıyor.

Laboratuvar tetkiklerinde;
- Hemoglobin: 8.5 g/dL
- Venöz hematokrit: %26
- Retikülosit: %9
- Total bilirubin: 1.8 mg/dL
- Direkt bilirubin: 0.3 mg/dL
olarak ölçülüyor.

Direkt Coombs (DAT) testi negatif olan bebeğin annesinden alınan kanda yapılan Kleihauer-Betke testinde fetal eritrositler saptanıyor.

Bu hastanın klinik tablosu ve yenidoğan hematolojisi prensipleri dikkate alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Hastadaki yüksek retikülosit düzeyi ve normal bilirubin değerleri, hemolitik bir süreçten ziyade fetomaternal kanama gibi kan kaybına bağlı non-hemolitik bir anemiyi gösterir.Cevap
  2. B
    Eğer bu bebekte solukluk yerine pletora, apne ve letarji olsaydı ve venöz hematokrit %67 saptansaydı; polistemi asemptomatik kabul edilip yalnızca intravenöz hidrasyonla izlenmeliydi.
  3. C
    Hastada yaşamın ilk 12 saatinde ortaya çıkan bu klinik tablonun şiddetli gastrointestinal kanama ile seyretmesi durumunda, bu tablo 'klasik tip' K vitamini eksikliği kanaması olarak adlandırılırdı.
  4. D
    Anemi ve retikülositoz birlikteliği, saf kırmızı küre aplazisi olan Diamond-Blackfan anemisi için tipik bir laboratuvar bulgusudur.
  5. E
    İlk 24 saatte gelişen solukluk ve taşikardi, fizyolojik anemi adaptasyonunun bir parçası olup hemoglobin değeri %10'un altına düşmedikçe müdahale gerektirmez.

Cevap

Doğru yanıt, hastadaki bulguların hemolitik bir süreçten ziyade fetomaternal kanama gibi kan kaybına bağlı non-hemolitik anemiyi gösterdiğini belirten ifadedir.
Hastada derin anemi (Hb 8.5 g/dL) ve buna kemik iliği yanıtı olarak gelişen retikülositoz (%9) bulunmasına rağmen, bilirubin seviyelerinin normal olması ve direkt Coombs testinin negatifliği hemolitik süreci dışlar. Anne kanında saptanan pozitif Kleihauer-Betke testi, fetal eritrositlerin anne dolaşımına geçtiğini (fetomaternal kanama) kanıtlar. Bu durum, artmış retikülosite rağmen neden sarılık olmadığını açıklayan klasik bir kan kaybına bağlı non-hemolitik anemi tablosudur.

Adım Adım Çözüm

1
Vakadaki klinik ve laboratuvar bulgularını analiz etmek
Bebekte ciddi anemi (Hb 8.5) ve artmış retikülosit (%9) saptanmıştır, ancak sarılık yoktur ve bilirubin düzeyleri normaldir.
Aneminin tipini (hemolitik vs non-hemolitik) belirlemek için temel laboratuvar verileri gereklidir.
2
Hemoliz belirteçlerini değerlendirmek
Normal bilirubin düzeyi ve negatif Coombs testi, immün veya non-immün hemolizi dışlar.
Artmış retikülositin eritrosit yıkımına (hemoliz) mı yoksa kan kaybına mı bağlı olduğunu anlamak için.
3
Spesifik tanı testini yorumlamak
Anne kanında bakılan pozitif Kleihauer-Betke testi, fetal eritrositlerin maternal dolaşıma geçtiğini kesinleştirir.
Kan kaybı odaklarını ayırt etmek ve fetomaternal kanama tanısını doğrulamak için.
4
Seçeneklerdeki diğer hematolojik prensipleri (polistemi ve K vitamini eksikliği) değerlendirmek
Polistemide semptomatik hastada (venöz Htc > %65) kan değişimi gerektiği, erken tip K vitamini kanamasının ilk 24 saatte olduğu tespit edilerek çeldiriciler elenir.
Sorudaki tüm yenidoğan hematolojisi ifadelerinin doğruluğunu teyit etmek için.

Anahtar Kavram

Yenidoğan döneminde hemolitik ve non-hemolitik anemi ayırıcı tanısı ile polistemi ve kanama bozukluklarının yönetimi
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Yenidoğan Hematolojisi (Anemi, Polistem, Kanama)

Bu konudan daha fazla soru