Soru

Zorluk: OrtaSistemik Lupus Eritematozus (SLE)

1010 yaşında kız çocuk; son 22 haftadır artan halsizlik, bacaklarında döküntü ve el bileklerinde ağrı şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde konjonktivalarda belirgin solukluk, her iki alt ekstremitede peteşiyel döküntüler ve palpasyonla 22 cm splenomegali saptanmıştır. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıda özetlenmiştir:

TetkikSonuç
Hemoglobin7.27.2 g/dL
Retikülosit%6\%6
Trombosit25.000/mm325.000/\text{mm}^3
Direkt Coombs TestiPozitif
ANA (Antinükleer Antikor)1:3201:320 (Homojen patern)
C3 ve C4 DüzeyleriDüşük

Bu klinik ve laboratuvar bulgularıyla öncelikle sistemik lupus eritematozus (SLESLE) düşünülen hastada, tanıyı doğrulamak için istenmesi en uygun olan spesifik antikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-çift sarmallı DNA (anti-dsDNA)Cevap
  2. B
    Anti-Ro (SS-A) antikoru
  3. C
    Romatoid faktör (RF)
  4. D
    Anti-Scl-70 antikoru
  5. E
    Anti-siklik sitrülinli peptid (anti-CCP)

Cevap

Anti-çift sarmallı DNA (anti-dsDNA) antikorunun saptanması, bu klinik tabloda sistemik lupus eritematozus tanısını doğrulamak için en spesifik laboratuvar testidir.
Sistemik lupus eritematozus (SLESLE) tanısında antinükleer antikor (ANA) pozitifliği temel giriş kriteridir. Ancak ANA özgüllüğü düşüktür. Tanıyı doğrulamak için anti-dsDNA veya anti-Smith (anti-Sm) gibi yüksek özgüllüğe sahip antikorların gösterilmesi gerekir. Bu vakada sunulan Evans sendromu (otoimmün hemolitik anemi ve trombositopeni birlikteliği), pediatrik SLE vakalarında önemli bir başlangıç bulgusudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Hastada Evans sendromu (otoimmün hemolitik anemi + trombositopeni) ve artralji mevcuttur.
Solukluk, Coombs pozitifliği ve düşük trombosit sayısı hematolojik tutuluma işaret eder.
2
Serolojik bulguları değerlendir
ANA pozitifliği ve kompleman (C3C3, C4C4) düşüklüğü sistemik bir otoimmün süreci destekler.
SLE tanısında ANA giriş kriteridir; kompleman düşüklüğü ise hastalık aktivitesini ve tanı kriterlerini destekler.
3
Spesifik tanısal antikoru belirle
Anti-dsDNA ve Anti-Sm antikorları SLE için en spesifik belirteçlerdir.
Tanı kriterlerine (ACR/SLICC) göre hematolojik tutulum, serozit ve spesifik antikor varlığı tanıyı kesinleştirir.

Anahtar Kavram

Sistemik Lupus Eritematozus (SLESLE) tanısında hematolojik bulguların (Evans sendromu gibi) önemi ve anti-dsDNA'nın yüksek tanısal özgüllüğü.

Daha Fazla Pratik

SLE tanısında kullanılan 2019 EULAR/ACR sınıflama kriterlerindeki puanlama sistemini ve hematolojik domain puanlarını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla