Soru

Zorluk: OrtaLenfomalar (Hodgkin ve Non-Hodgkin)

1313 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 22 haftadır devam eden kuru öksürük ve nefes darlığı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde yüzde ve boyunda ödem ile venöz dolgunluk artışı (superior vena kava sendromu bulguları) saptanıyor. Çekilen toraks tomografisinde ön mediastende geniş kitle ve plevral efüzyon izleniyor. Plevral sıvı sitolojisinde T-hücreli lenfoblastik lenfoma ile uyumlu blastik hücreler saptanıyor. Kemik iliği aspirasyonu ve santral sinir sistemi (BOS) incelemeleri normal olarak değerlendiriliyor. Bu hasta için St. Jude (Murphy) evreleme sistemine göre en olası evre aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Evre I
  2. B
    Evre II
  3. Evre IIICevap
  4. D
    Evre IV
  5. E
    Tedavi öncesi KKK aşısı uygulaması

Cevap

St. Jude (Murphy) evreleme sistemine göre intratorasik yerleşimli (mediastinal) Non-Hodgkin lenfomalar Evre III olarak kabul edilir.
Çocukluk çağı Non-Hodgkin lenfomalarında (NHL) kullanılan St. Jude (Murphy) evreleme sistemine göre; mediastinal, plevral veya timik yerleşimli tüm primer intratorasik tümörler, kemik iliği veya MSS tutulumu yoksa doğrudan Evre III olarak kabul edilir. Bu hastada ön mediastinal kitle ve plevral efüzyon saptanması, kemik iliği ve MSS'nin ise temiz olması bu tanımı tam olarak karşılar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun ve tümör yerleşiminin analiz edilmesi
Hastada ön mediastinal kitle ve T-hücreli lenfoblastik lenfoma (NHL) saptanmıştır.
Evreleme sistemini seçmek için lenfoma tipini ve primer odağı belirlemek gerekir.
2
Yayılım durumunun (uzak metastaz) değerlendirilmesi
Kemik iliği ve santral sinir sistemi incelemeleri normaldir (disemine hastalık yok).
Evre IV olasılığını dışlamak için bu bölgelerin kontrolü kritiktir.
3
St. Jude (Murphy) evreleme kriterlerinin uygulanması
Primer intratorasik tümörlerin (mediastinal, plevral, timik) varlığı doğrudan Evre III kriteridir.
St. Jude sistemi, anatomik yerleşime göre spesifik bir sınıflandırma sunar.

Anahtar Kavram

St. Jude (Murphy) Evreleme Sistemi

Alternatif Yöntem

Lenfoblastik lenfoma (LBL) ile Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) ayrımı kemik iliği blast oranına dayanır. Kemik iliğinde blast oranı %25'in üzerindeyse ALL, altındaysa LBL tanısı öncelik kazanır. Evreleme sisteminde ise Murphy (St. Jude) sistemi NHL için standarttır.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla