Soru

Yaşamının ilk iki günü normal olan, 3. günde emmeme, kusma ve uyuklama hali nedeniyle acil servise getirilen erkek bebeğin fizik muayenesinde hipotoni, dehidratasyon ve taşipne saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; kan gazında pH: $7.21$, $pCO_2: 24 \, mmHg$, $HCO_3: 11 \, mEq/L$, sodyum: $139 \, mEq/L$, klor: $100 \, mEq/L$ ölçülüyor. Plazma amonyak düzeyi $420 \, \mu g/dL$ ($N < 100$) ve idrar incelemesinde keton $(+++)$ bulunuyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?