Soru

Doğum öyküsünde özellik saptanmayan, yaşamının $6.$ gününde olan bir erkek bebek; emmeme, tekrarlayan kusmalar, letarji ve derin solunum (Kussmaul) şikayetleriyle acil servise getirilmiştir. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları, genel kas hipotonisi ve hipotermi saptanmıştır. Yapılan laboratuvar incelemelerinde; kan şekeri $42$ mg/dL, arter kan gazında pH: $7.12$, $pCO_2$: $22$ mmHg, $HCO_3$: $7$ mEq/L, plazma sodyum: $136$ mEq/L, klor: $98$ mEq/L, amonyak: $380$ µmol/L (Normal: $<100$ µmol/L) bulunmuştur. İdrar tetkikinde keton (+++) saptanan bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?