Soru

Zorluk: ZorSerebral Palsi

18 aylık bir çocuk; 10 aylıkken ancak desteksiz oturabildiği, henüz yürüyemediği ve oyuncaklarına uzanırken ellerinin titrediği şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede; aksiyel hipotoni, geniş tabanlı bir duruş, belirgin dismetri ve üst ekstremitelerde intensiyonel tremor saptanıyor. Nörolojik muayenesinde primitif reflekslerin zamanında kaybolduğu, ancak denge reaksiyonlarının gelişmediği görülüyor. Bu klinik tablo (ataksik serebral palsi) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Tüm serebral palsi vakalarının yaklaşık %5-10'unu oluşturan en nadir formdur.
  2. Perinatal asfiksi öyküsü, bu tipte spastik tiplere göre belirgin şekilde daha sık saptanır.Cevap
  3. C
    Nörogörüntülemede sıklıkla serebellar hipoplazi veya atrofi gözlenir.
  4. D
    Erken bebeklik döneminde motor gelişim basamaklarında gecikme ve 'gevşek bebek' tablosu hakimdir.
  5. E
    Etiyolojisinde genetik sendromlar ön plandadır; oysa spastik diplejide periventriküler lökomalazi en sık saptanan nedendir.

Cevap

Ataksik serebral palside perinatal asfiksi öyküsünün spastik tiplere göre daha sık saptandığı ifadesi yanlıştır.
Ataksik serebral palsi (SP), diğer tüm SP tipleri arasında perinatal asfiksi ile ilişkisi en zayıf olanıdır. Spastik kuadripleji ve diskinetik SP'de asfiksi öyküsü çok daha baskınken, ataksik SP'de genellikle genetik sendromlar, metabolik bozukluklar veya konjenital serebellar anomaliler saptanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların (hipotoni, geniş tabanlı yürüyüş, intensiyonel tremor, dismetri) analizi.
Bu bulgular tipik olarak serebellar sistemi işaret eder ve ataksik serebral palsi (SP) tanısıyla uyumludur.
Serebellar disfonksiyonun ana bileşenleri ataksi, dismetri ve tremordur.
2
Etiyolojik faktörlerin SP alt tiplerine göre karşılaştırılması.
Ataksik SP, diğer tiplerden (spastik, diskinetik) farklı olarak asfiksi ile en az ilişkili formdur.
Ataksik SP vakalarının çoğunda genetik bozukluklar, metabolik hastalıklar veya serebellar malformasyonlar saptanır.

Anahtar Kavram

Ataksik serebral palsi, genellikle perinatal asfiksiye bağlı olmayan, daha çok genetik ve konjenital nedenlerle ortaya çıkan, serebellar bulguların hakim olduğu en nadir SP formudur.

Daha Fazla Pratik

Ataksik bulguları olan bir çocukta ayırıcı tanıda ataksi-telanjiektazi gibi progresif nörodejeneratif hastalıkları dışlamak için mutlaka klinik takip ve ek tetkik gereklidir.
Tahmini Süre:1m 40s
Bu soruyu puanla