Soru

Zorluk: OrtaGlomerulonefritler

99 yaşında bir erkek çocuk, boğaz ağrısı ve ateş şikayetinin başladığı gün idrar renginde çay rengi koyulaşma (brüt hematüri) fark edilmesi üzerine polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 110/70110/70 mmHg (normal), hafif pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde idrar sedimentinde her sahada bol eritrosit ve eritrosit silindirleri görülüyor. Serum C3C3 ve C4C4 düzeyleri normal sınırlarda saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde benzer bir hematüri atağının 66 ay önce de yaşandığı öğreniliyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. IgA nefropatisiCevap
  2. B
    Akut poststreptokoksik glomerülonefrit
  3. C
    Membranoproliferatif glomerülonefrit
  4. D
    Alport sendromu
  5. E
    Minimal değişiklik hastalığı

Cevap

IgA nefropatisi (Berger hastalığı)
IgA nefropatisi (Berger hastalığı), tipik olarak üst solunum yolu enfeksiyonu ile eş zamanlı (genellikle ilk 48 saat içinde - senfarenjitik) gelişen makroskobik hematüri atakları ile başvurur. Laboratuvarda nefritik sediment (eritrosit silindirleri) görülürken, kompleman düzeylerinin (C3 ve C4) normal olması ve hastanın geçmişinde benzer atakların bulunması tanıyı doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik zamanlamayı değerlendir
Hematürinin enfeksiyonla aynı gün (senfarenjitik) başlaması, post-enfeksiyöz süreci (APSGN) dışlar.
APSGN'de latent dönem varken, IgA nefropatisinde hematüri enfeksiyonla eş zamanlıdır.
2
Kompleman düzeylerini analiz et
C3C3 ve C4C4 düzeylerinin normal olması; APSGN ve MPGN gibi hipokomplemanemik glomerülonefritleri eler.
IgA nefropatisinde kompleman düzeyleri karakteristiktir ve normaldir.
3
Özgeçmiş ve nüks durumuna bak
66 ay önceki benzer atak öyküsü, tablonun tekrarlayıcı (rekürren) nitelikte olduğunu gösterir.
Tekrarlayan makroskobik hematüri atakları IgA nefropatisinin en belirgin klinik özelliğidir.

Anahtar Kavram

IgA nefropatisi, senfarenjitik (eş zamanlı) hematüri atakları ve normal kompleman düzeyleri ile karakterize, çocuklarda en sık görülen primer glomerülonefrittir.

Alternatif Yöntem

Ayırıcı tanıda kompleman düzeylerine göre sınıflandırma yapmak: C3 düşükse APSGN veya MPGN; C3 normalse IgA Nefropatisi veya HSP (cilt bulgusu varsa) düşünülür.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla