Examkin

Soru

Zorluk: ZorGlomerulonefritler

1111 yaşında bir kız çocuk, yaklaşık 33 haftadır süregelen bacaklarda şişlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde son 11 ay içerisinde geçirilmiş döküntülü hastalık veya boğaz ağrısı öyküsü saptanmıyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 148/96148/96 mmHg ölçülüyor; her iki alt ekstremitede 2+2+ pretibial ödem mevcut. Laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

ParametreSonuçReferans Aralık
Serum C3C32222 mg/dL80−16080-160 mg/dL
Serum C4C433 mg/dL15−4515-45 mg/dL
ASOASO120120 IU/mL<200<200 IU/mL
ANAANANegatifNegatif
Anti-dsDNANegatifNegatif

Tam idrar tahlilinde dansite 10201020, protein 3+3+, her sahada 30−4030-40 dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri saptanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Akut poststreptokok glomerulonefrit
  2. Membranoproliferatif glomerulonefrit Tip 1Cevap
  3. C
    IgA nefropatisi
  4. D
    Sistemik lupus eritematozus nefriti
  5. E
    C3 glomerulopatisi (Dense deposit hastalığı)

Cevap

Membranoproliferatif glomerulonefrit Tip 1
Doğru yanıt olan Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) Tip 1'de, hem klasik hem de alternatif kompleman yolakları aktive olur. Bu durum laboratuvar testlerinde hem C3C3 hem de C4C4 düzeylerinin düşük saptanmasına neden olur. Klinik olarak bu hastalar genellikle nefritik ve nefrotik sendrom bulgularının karışımı bir tabloyla başvururlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun analiz edilmesi
Hastada hipertansiyon, ödem ve hematüri (nefritik sendrom) ile birlikte belirgin proteinüri (3+3+) saptanmıştır.
Bu tablo hem nefritik hem de nefrotik sendrom özelliklerinin bir arada olduğu (miks tablo) bir patolojiye işaret eder.
2
Kompleman paterninin değerlendirilmesi
Serum C3C3 ve C4C4 düzeylerinin her ikisinin de belirgin şekilde düşük olduğu görülmüştür.
Düşük C4C4 düzeyi klasik kompleman yolağının aktive olduğunu gösterir, bu durum ayırıcı tanıda Akut Poststreptokok Glomerulonefrit (APSGN) ve C3 Glomerulopatisi'nden uzaklaşılmasını sağlar.
3
Serolojik testlerin ve enfeksiyon belirteçlerinin yorumlanması
ASOASO negatif, ANAANA ve anti-dsDNA ise negatiftir.
ANAANA negatifliği, düşük komplemanlı glomerulonefritlerin en önemli nedenlerinden biri olan Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısını dışlamaya yardımcı olur.
4
Tanının sentezlenmesi
Hipokomplemantemi (Düşük C3C3 ve C4C4), nefritik-nefrotik miks tablo ve ANAANA negatifliği Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) Tip 1 tanısı ile tam uyumludur.
MPGN Tip 1, pediatrik yaş grubunda hem hematüri hem de ağır proteinüri ile seyreden, klasik yolak aktivasyonunun ön planda olduğu bir hastalıktır.

Anahtar Kavram

Glomerulonefritlerde kompleman düzeylerinin ayırıcı tanıdaki önemi (Özellikle düşük C3 ve C4 varlığında MPGN Tip 1 ve SLE düşünülmelidir).

Daha Fazla Pratik

MPGN tanısı alan bir çocukta tedaviye yanıtın izlenmesi ve serum kompleman düzeylerinin ne kadar süre düşük kalmasının biyopsi endikasyonu olduğunu tekrar ediniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Glomerulonefritler

Bu konudan daha fazla soru