Soru

Zorluk: OrtaGlomerulonefritler

66 yaşında bir erkek çocuk, boğaz ağrısı ve yüksek ateş şikayetinin başladığı gün idrar renginin koyu kırmızı/çay rengine dönüştüğü fark edilerek polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde genel durumu iyi, kan basıncı 105/70105/70 mmHg (509050-90. persentil) olup pretibiyal ödem saptanmıyor. İdrar mikroskobisinde bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri izleniyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi normal, C3C3 ve C4C4 kompleman seviyeleri ise normal sınırlar içerisinde bulunuyor. Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. IgA nefropatisiCevap
  2. B
    Akut poststreptokoksik glomerulonefrit
  3. C
    Membranoproliferatif glomerulonefrit
  4. D
    Minimal değişiklik hastalığı
  5. E
    Alport sendromu

Cevap

IgA nefropatisi
IgA nefropatisi, çocuklarda en sık görülen primer glomerulonefrit olup, sıklıkla üst solunum yolu enfeksiyonu sırasında veya hemen sonrasındaki 244824-48 saat içinde ortaya çıkan makroskobik hematüri atakları ile karakterizedir. Laboratuvarda serum C3C3 ve C4C4 düzeylerinin normal olması, bu tanıyı kompleman tüketen APSGN ve MPGN gibi durumlardan ayırmak için en kritik veridir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik prezantasyonun zamanlamasını değerlendir
Hematürinin enfeksiyonla aynı gün (senfarenjitik) başlaması
Enfeksiyon ile hematüri arasındaki sürenin kısa olması (ilk 131-3 gün) IgA nefropatisi lehinedir; latent dönem (haftalar) ise post-enfeksiyöz GN lehinedir.
2
Kompleman (C3, C4) düzeylerini incele
C3C3 ve C4C4 düzeylerinin normal bulunması
APSGN ve MPGN gibi hastalıklarda kompleman tüketimi nedeniyle C3C3 düşüklüğü beklenirken, IgA nefropatisinde kompleman düzeyleri normaldir.
3
İdrar sedimenti ve klinik bulguları birleştir
Dismorfik eritrositler, eritrosit silendirleri ve normal kan basıncı
Bu bulgular bir glomerüler hasarı (nefritik tablo) doğrular ve hastanın klinik seyriyle en uyumlu tanı IgA nefropatisidir.

Anahtar Kavram

Senfarenjitik hematüri ve normal kompleman düzeyleri IgA nefropatisi tanısı için anahtar bulgulardır.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla