Soru

Zorluk: Çok zorGlomerulonefritler

1010 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 22 hafta önce geçirdiği ateşli boğaz ağrısı öyküsü sonrası göz kapaklarında şişlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/85135/85 mmHg (9595. persentil üzeri) ve pretibial 2+2+ ödem saptanmıştır. Laboratuvar incelemelerinde serum C3C3 düzeyi 1818 mg/dL (N: 8016080-160), serum C4C4 düzeyi 44 mg/dL (N: 154515-45), ASOASO titresi 800800 IU/mL (N: <200<200) ve ANAANA negatif olarak bulunmuştur. Tam idrar tetkikinde 2+2+ proteinüri ve her sahada bol eritrosit ile eritrosit silindirleri gözlenmiştir. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Akut poststreptokoksik glomerülonefrit
  2. Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip 1Cevap
  3. C
    IgA nefropatisi
  4. D
    C3 glomerülopatisi (Yoğun depozit hastalığı)
  5. E
    Minimal değişim hastalığı

Cevap

Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip 1
Hastada görülen hipertansiyon, ödem ve eritrosit silindirleri nefritik sendromu kanıtlar. Laboratuvar bulgularında C3C3 ile birlikte C4C4'ün de düşük olması, kompleman sisteminin klasik yolak üzerinden aktive olduğunu gösterir. Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN) Tip 1, klasik yolak aktivasyonu ile hem C3C3 hem C4C4 düşüklüğüne neden olan primer bir glomerülonefrittir. Akut poststreptokoksik glomerülonefritte ise alternatif yolak aktive olduğu için C3C3 düşük, C4C4 normaldir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımla
Hipertansiyon, ödem ve hematüri (eritrosit silindirleri) varlığı hastada 'nefritik sendrom' tablosu olduğunu gösterir.
Glomerüler hasarın tipik klinik sunumunu belirlemek için.
2
Kompleman profilini analiz et
Hem C3C3 hem de C4C4 düzeylerinin düşük olduğu saptandı.
Kompleman aktivasyon yolağını (klasik vs. alternatif) belirlemek için.
3
Ayırıcı tanı yap
Düşük C4C4 düzeyi, klasik yolak aktivasyonunu işaret eder. Bu durum Akut Poststreptokoksik Glomerülonefrit (APSGN) tanısından uzaklaştırır (C4C4 APSGN'de normaldir).
Yüksek ASO titresi ve latent periyodun yanıltıcı etkisini ekarte etmek için.
4
En olası tanıyı belirle
Sistemik bulguların (lupus vb.) yokluğunda, hipokomplemanter nefritik tabloda hem C3C3 hem C4C4 düşüklüğü Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN) Tip 1 için karakteristiktir.
Laboratuvar verileriyle en uyumlu patolojik süreci seçmek için.

Anahtar Kavram

Glomerülonefritlerde kompleman (C3, C4) paternleri ayırıcı tanıda en kritik laboratuvar basamağıdır.

Daha Fazla Pratik

Kompleman düşüklüğü 88 haftadan uzun süren vakalarda biyopsi endikasyonu olduğunu hatırlayınız.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla