Examkin

Soru

Zorluk: OrtaDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

1414 yaşında bir kız çocuk; üç aydır devam eden inatçı ve kanlı burun akıntısı, burun tıkanıklığı ve son bir haftadır eklenen öksürük, hemoptizi (kan tükürme) ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde nazal mukozada yaygın kurutlar ve ülserasyonlar saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde akciğer grafisinde nodüler lezyonlar, idrar tetkikinde ise proteinüri ve eritrosit silindirleri izlenmiştir. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Granülomatoz polianjitis (Wegener)Cevap
  2. B
    Mikroskobik polianjitis
  3. C
    Poliarteritis nodosa (PAN)
  4. D
    Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti)
  5. E
    Anti-GBM hastalığı (Goodpasture sendromu)

Cevap

Granülomatoz polianjitis (Wegener)
Üst solunum yolu tutulumu (pürülan/kanlı rinit, nazal ülserler), alt solunum yolu tutulumu (hemoptizi, akciğerde nodüller) ve böbrek tutulumu (hematüri, eritrosit silindirleri ile seyreden glomerulonefrit) Granülomatoz polianjitis (Wegener) için klasik triad tablosudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz etme
Üst solunum yolu (kronik kanlı akıntı, ülser), alt solunum yolu (hemoptizi, nodül) ve böbrek (hematüri, eritrosit silindirleri) tutulumu saptandı.
Multisistemik vaskülitlerin ayırıcı tanısında tutulan organ sistemleri kritiktir.
2
Ayırıcı tanı yapma
Üst solunum yolundaki yıkıcı/granülomatöz süreç tabloyu diğer ANCA ilişkili vaskülitlerden ve PAN'dan ayırır.
Wegener granülomatozu (GPA) bu üçlü sistemi aynı anda tutan tipik vaskülittir.
3
Tanıyı kesinleştirme
Granülomatoz polianjitis tanısı konuldu.
Klinik triad GPA için tam uyumludur.

Anahtar Kavram

Granülomatoz polianjitis (GPA), üst ve alt solunum yolları ile böbrekleri (nekrotizan glomerulonefrit) tutan, c-ANCA (PR3-ANCA) pozitifliği ile karakterize nekrotizan granülomatöz bir vaskülittir.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Diğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

Bu konudan daha fazla soru