yaşında bir erkek çocuk; yaklaşık altı haftadır devam eden ateş, iştahsızlık ve kg kilo kaybı şikayetlerinin ardından son üç gündür gelişen hemoptizi ve idrar miktarında azalma nedeniyle getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı mmHg saptanıyor; her iki akciğer bazalinde raller duyuluyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin g/dL, serum kreatinin mg/dL, tam idrar tetkikinde proteinüri ve her sahada bol dismorfik eritrosit ile eritrosit silindirleri izleniyor. c-ANCA negatif, p-ANCA (MPO-ANCA) pozitif bulunuyor. Bu hasta için aşağıdakilerden hangisi beklenen bir özellik değildir?
- ABöbrek biyopsisinde immünfloresan incelemede immün birikimin izlenmemesi
- BAkciğer tutulumunun patolojik olarak 'pulmoner kapillerit' şeklinde izlenmesi
- Üst solunum yollarında destrüksiyon yapan nekrotizan granülomatöz inflamasyonCevap
- DKüçük çaplı damarlarda (arteriyol, kapiller, venül) segmental nekrotizan vaskülit
- ETedavi edilmediğinde akciğer kanaması veya böbrek yetmezliği nedeniyle yüksek mortalite
Cevap
Üst solunum yollarında destrüksiyon yapan nekrotizan granülomatöz inflamasyon bu hasta için beklenen bir özellik değildir.
Klinik vakada sunulan p-ANCA (MPO) pozitifliği, pulmoner-renal sendrom ve üst solunum yolu bulgularının yokluğu Mikroskopik Polianjitis (MPA) tanısını koydurur. MPA'yı Granülomatöz Polianjitis'ten (GPA) ayıran en önemli patolojik fark, MPA'da granülom oluşumunun görülmemesidir. Granülomatöz inflamasyon GPA'nın karakteristik özelliğidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Mikroskopik Polianjitis (MPA) ile Granülomatöz Polianjitis (GPA) arasındaki temel klinik ve patolojik farklar.