Examkin

Soru

Zorluk: ZorDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

1111 yaşında bir kız çocuk; yaklaşık 44 aydır giderek artan ses kısıklığı, stridor ve nefes darlığı şikayetleriyle getirilmiştir. Öyküsünden bu şikayetleri nedeniyle daha önce "astım" tanısı aldığı ve inhaler steroid tedavisi kullanmasına rağmen klinik yanıt alınamadığı öğrenilmiştir. Yapılan fizik muayenede subglottik bölgede belirgin daralma saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı 9292 mm/saat, CC-reaktif protein 1515 mg/dL (N: <0.50.5) bulunmuş; idrar analizinde ise mikroskobik hematüri ve +2+2 proteinüri saptanmıştır. Bu klinik tabloya göre, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Granülomatoz polianjitisCevap
  2. B
    Mikroskopik polianjitis
  3. C
    Poliarteritis nodosa
  4. D
    Takayasu arteriti
  5. E
    Eozinofilik granülomatoz polianjitis

Cevap

Granülomatoz polianjitis (Wegener), üst solunum yolu tutulumu (subglottic stenoz) ve glomerülonefrit bulgularının bir arada görüldüğü en olası tanıdır.
Granülomatoz polianjitis (GPA), pediatrik vaskülitler arasında üst solunum yolu (subglottik bölge, sinüsler), akciğer parankimi ve böbrek tutulumuyla karakterize olan temel hastalıktır. Subglottik stenoz, çocukluk çağı GPA vakalarında yetişkinlere göre daha sık görülür ve genellikle astım gibi obstrüktif akciğer hastalıklarıyla karıştırılarak tanıda gecikmelere yol açar. Hastadaki yüksek inflamasyon belirteçleri ve glomerülonefrit bulguları tanıyı desteklemektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların lokalizasyonunu belirle.
Hastada hem üst solunum yolu (subglottik stenoz/stridor) hem de böbrek tutulumu (hematüri/proteinüri) mevcuttur.
Vaskülitlerin sınıflandırılması damar çapına ve tutulan organ sistemlerine göre yapılır.
2
Küçük ve orta çaplı damar vaskülitleri arasında ayırıcı tanı yap.
Glomerülonefrit varlığı küçük damar vaskülitlerini (ANCA ilişkili vaskülitler: GPA, MPA, EGPA) ön plana çıkarır.
Poliarteritis nodosa (PAN) orta çaplı damar vaskülitidir ve tipik olarak glomerülonefrite neden olmaz.
3
Üst solunum yolu darlığını (subglottik stenoz) spesifik vaskülitle eşleştir.
Subglottik stenoz, Granülomatoz polianjitis (GPA) hastalarının %1010-2020'sinde görülen ve tanı koydurucu olabilen spesifik bir bulgudur.
Bu bulgu MPA veya EGPA'da bu sıklıkta ve karakterde görülmez.

Anahtar Kavram

ANCA ilişkili küçük damar vaskülitlerinde (özellikle GPA) üst solunum yolu ve böbrek tutulumu triadının değerlendirilmesi.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Diğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

Bu konudan daha fazla soru