Soru

Zorluk: KolayDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

On beş yaşında bir kız çocuk, kollarında çabuk yorulma ve baş dönmesi şikayetiyle çocuk romatoloji polikliniğine getirilmiştir. Yapılan fizik muayenede sağ kol kan basıncı 145/95145/95 mmHgmmHg, sol kol kan basıncı ise 105/70105/70 mmHgmmHg olarak ölçülmüştür. Ayrıca her iki karotis arter üzerinde üfürüm duyulduğu ve sol radial nabzın diğerine göre oldukça zayıf alındığı saptanmıştır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Kawasaki hastalığı
  2. B
    Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti)
  3. Takayasu arteritiCevap
  4. D
    Poliarteritis nodoza (PAN)
  5. E
    Wegener granülomatozu (Granülomatöz polianjitis)

Cevap

Ekstremiteler arası belirgin kan basıncı farkı, nabız zayıflığı ve arteriyel üfürümlerle karakterize olan tanı Takayasu arteritidir.
Takayasu arteriti, özellikle aort ve kollar/baş bölgesine giden ana arterlerin kronik inflamasyonu sonucu bu damarlarda darlık ve anevrizmalara yol açar. Genç kız hastalarda kollar arası tansiyon farkı (>10>10 mmHgmmHg), nabızların alınamaması veya zayıf alınması ve darlık olan bölgelerdeki üfürümler en spesifik tanısal ipuçlarıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın demografik verilerini ve klinik bulgularını analiz edin.
Hasta adölesan dönemde bir kız çocuktur ve ana şikayetleri vasküler yetmezliğe (baş dönmesi, kolda yorulma) işaret etmektedir.
Takayasu arteriti tipik olarak genç kadınlarda ve kız çocuklarında görülür.
2
Fizik muayene bulgularını yorumlayın.
İki kol arasında 4040 mmHgmmHg gibi ciddi bir kan basıncı farkı saptanmıştır (>10>10 mmHgmmHg anlamlıdır) ve nabızlar zayıftır.
Bu bulgular aortadan ayrılan ana dallarda (subklavyen arter gibi) darlık veya tıkanıklık olduğunu gösterir.
3
Tutulan damar çapına göre ayırıcı tanı yapın.
Aort ve dallarını (büyük damar) tutan tek seçenek Takayasu arteritidir.
Diğer vaskülitler ya küçük (HSP, Wegener) ya da orta çaplı (PAN, Kawasaki) damarları tutar.

Anahtar Kavram

Takayasu arteriti, büyük damarları (aort ve dalları) tutan, ekstremiteler arası nabız ve tansiyon farkı ile karakterize olan bir pediatrik vaskülittir.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla