Soru

Zorluk: OrtaDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

1010 yaşında bir erkek çocuk, 33 haftadır devam eden ateş, kilo kaybı, yaygın kas ağrısı ve bacaklarında ağrılı şişlikler şikayetiyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı 145/95145/95 mmHg (>95>95. persentil) ölçülmüştür. Alt ekstremitelerde livedo reticularis ve pretibial bölgede palpasyonla ağrılı subkütan nodüller saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde sedimentasyon ve CRP yüksekliği dışında; tam kan sayımı, tam idrar tetkiki ve ANCA testleri normal sınırlarda bulunmuştur.

Bu hasta için en olası tanıyı kesinleştirmede en yardımcı tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Renal veya mezenterik anjiyografide mikroanevrizmaların gösterilmesiCevap
  2. B
    Deri biyopsisinde IgA birikimi gösteren lökositoklastik vaskülit izlenmesi
  3. C
    Üst solunum yolu biyopsisinde granülomatöz inflamasyonun saptanması
  4. D
    Ekokardiyografide koroner arter anevrizmalarının saptanması
  5. E
    Böbrek biyopsisinde diffüz proliferatif glomerulonefrit izlenmesi

Cevap

Renal veya mezenterik anjiyografide mikroanevrizmaların gösterilmesi
Hastada saptanan ateş, kilo kaybı, sistemik hipertansiyon, livedo reticularis ve subkütan nodüller klasik Çocukluk Çağı Poliarteritis Nodosa (PAN) klinik tablosudur. PAN, orta çaplı müsküler arterleri tutan nekrotizan bir vaskülittir. En önemli özelliklerinden biri glomerülleri tutmamasıdır, bu nedenle idrar tetkiki genellikle normaldir. Tanı için en karakteristik ve yardımcı bulgu, renal veya mezenterik arter anjiyografisinde 'tespih tanesi' görünümü veren mikroanevrizmaların saptanmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Uzamış ateş, kilo kaybı, hipertansiyon ve spesifik cilt bulguları (livedo reticularis, nodüller)
Sistemik bir vaskülit tablosunu doğrulamak için
2
Damar çapını ve organ tutulumunu belirle
Orta çaplı arter tutulumu (nodül ve renal arter kaynaklı hipertansiyon), glomerül tutulumu yok (idrar normal)
Vaskülit tiplerini birbirinden ayırmak için (PAN vs. küçük damar vaskülitleri)
3
Ayırıcı tanı ve altın standart tetkiki seç
Tanı Poliarteritis Nodosa (PAN); en karakteristik bulgu anjiyografideki mikroanevrizmalar
Kesin tanı için ACR/EULAR kriterlerine uygun en özgün bulguyu belirlemek için

Anahtar Kavram

Poliarteritis Nodosa (PAN), orta çaplı arterleri tutan, glomerülleri koruyan, anjiyografide mikroanevrizmalarla karakterize nekrotizan bir vaskülittir.
Bu soruyu puanla