Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKonjenital SSS Malformasyonları

On yaşındaki (1010) bir erkek çocuk, özellikle öksürme ve hapşırma gibi Valsalva manevraları ile tetiklenen şiddetli oksipital baş ağrısı ve kollarında uyuşma şikayetiyle getiriliyor. Nörolojik muayenesinde omuz ve üst ekstremitelerde "pelerin tarzı" ağrı ve ısı duyusu kaybı saptanırken, dokunma duyusunun korunduğu gözleniyor. Kraniyal manyetik rezonans görüntülemede (MRG) serebellar tonsillerin foramen magnum düzleminden 88 mm aşağıda yerleştiği ve servikal spinal kord içinde kistik bir genişleme (siringomiyeli) olduğu görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Chiari Tip 1 malformasyonuCevap
  2. B
    Chiari Tip 2 malformasyonu
  3. C
    Dandy-Walker malformasyonu
  4. D
    Joubert sendromu
  5. E
    Holoprozensefali

Cevap

Hastadaki oksipital baş ağrısı, pelerin tarzı dissosiye duyu kaybı (siringomiyeli bulgusu) ve tonsillerin 55 mm'den fazla herniasyonu Chiari Tip 1 malformasyonu tanısını koydurur.
Hastada görülen Valsalva ile tetiklenen ağrı ve pelerin tarzı duyu kaybı, Chiari Tip 1 malformasyonu ve buna eşlik eden siringomiyelinin klasik kliniğidir. MRG'de tonsillerin 88 mm aşağıda olması tanıyı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomları analiz et.
Valsalva ile artan oksipital ağrı ve üst ekstremitelerde dissosiye duyu kaybı (pelerin tarzı) saptandı.
Serebellar tonsil herniasyonu BOS akımını bozarak baş ağrısına, eşlik eden siringomiyeli ise spinotalamik liflere bası yaparak duyu kaybına yol açar.
2
Radyolojik ölçümü değerlendir.
Tonsillerin 88 mm (eşik değer olan 55 mm'nin üzerinde) aşağıda olduğu görüldü.
Chiari Tip 1 tanısı için tonsillerin foramen magnumdan aşağıya sarkma miktarı objektif bir kriterdir.
3
Eşlik eden anomalileri ve ayırıcı tanıyı kontrol et.
Miyelomeningosel olmadığı için Tip 2 dışlandı; vermis hipoplazisi ve kist olmadığı için Dandy-Walker elendi.
Chiari Tip 1, Tip 2'den farklı olarak genellikle infant döneminden sonra bulgu verir ve nöral tüp defekti eşlik etmez.

Anahtar Kavram

Chiari Tip 1 malformasyonu, serebellar tonsillerin izole herniasyonu olup sıklıkla adolesan dönemde siringomiyeli komplikasyonu ile prezante olur.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Konjenital SSS Malformasyonları

Bu konudan daha fazla soru