Altı () aylık bir bebek, baş çevresinde hızlı artış ve motor gelişim basamaklarında gerilik şikayetleri ile getirilmiştir. Yapılan fizik muayenesinde makrosefali ve belirgin oksipital çıkıntı saptanmıştır. Kraniyal manyetik rezonans görüntülemede (MRG); posterior fossanın ileri derecede genişlediği, dördüncü ventrikülün kistik bir şekilde genişleyerek posterior fossayı doldurduğu ve serebellar vermisin hipoplazik olduğu izlenmiştir. Ayrıca tentoryumun yukarı doğru yer değiştirdiği (torcula-lambdoid inversiyonu) not edilmiştir.
Bu klinik ve radyolojik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Dandy-Walker malformasyonuCevap
- BArnold-Chiari tip II malformasyonu
- CMega sisterna magna
- DPosterior fossa araknoid kisti
- EJoubert sendromu
Cevap
Dandy-Walker malformasyonu
Dandy-Walker malformasyonu; serebellar vermisin tam veya parsiyel agenezi/hipoplazisi, dördüncü ventrikülün kistik dilatasyonu ve posterior fossanın ileri derecede genişlemesi (torcula-lambdoid inversiyonu ile birlikte) ile karakterize bir santral sinir sistemi malformasyonudur. Vakadaki makrosefali ve MRG bulguları bu tanıyla tam uyumludur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Dandy-Walker Malformasyonu Klasik Triadı
Tahmini Süre:1m 30s