Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKonjenital SSS Malformasyonları

Beş (55) yaşındaki bir çocukta, hafif kognitif gerilik ve makrosefali nedeniyle çekilen kraniyal manyetik rezonans görüntülemede (MRG); lateral ventriküllerin gövdelerinin birbirine paralel uzandığı, oksipital boynuzların frontal boynuzlara göre daha geniş olduğu (kolposefali) ve üçüncü ventrikülün normalden daha yüksek yerleşimli olduğu saptanıyor. Koronal kesitlerde lateral ventriküllerin görünümü "Viking miğferi"ne benzetiliyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Korpus kallozum agenezisiCevap
  2. B
    Dandy-Walker malformasyonu
  3. C
    Joubert sendromu
  4. D
    Septo-optik displazi
  5. E
    Holoprozensefali

Cevap

Korpus kallozum agenezisi
Korpus kallozum agenezisi, en sık görülen beyin malformasyonlarından biridir. Radyolojik olarak lateral ventriküllerin gövdelerinin birbirine paralel seyretmesi (Probst demetlerine bağlı), oksipital boynuzların frontal boynuzlara göre daha geniş olması (kolposefali), üçüncü ventrikülün interhemisferik fissür içine doğru yüksek yerleşimli olması ve koronal kesitlerde Viking miğferi görünümü tipiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Radyolojik bulguları analiz et.
Lateral ventriküllerin birbirine paralel uzanması, kolposefali (arka boynuz genişlemesi) ve üçüncü ventrikülün yukarı doğru yer değiştirmesi.
Bu bulgular, hemisferler arası bağlantıyı sağlayan korpus kallozumun yokluğuna işaret eder.
2
Spesifik radyolojik işaretleri değerlendir.
"Viking miğferi" görünümü.
Korpus kallozumun yokluğunda, orta hattı geçemeyen lifler "Probst demetleri"ni oluşturarak lateral ventriküllerin medial duvarlarını iter ve koronal kesitlerde Viking miğferi görünümüne yol açar.
3
Ayırıcı tanı yap.
Tanı Korpus kallozum agenezisidir.
Soruda verilen tüm bulgular (makrosefali, gelişimsel gecikme ve spesifik MR bulguları) bu tanıyı desteklemektedir.

Anahtar Kavram

Korpus Kallozum Agenezisi Radyolojisi
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Konjenital SSS Malformasyonları

Bu konudan daha fazla soru