Soru

Zorluk: OrtaVaskülitler ve Behçet Hastalığı

2929 yaşında erkek hasta; son bir yıldır tekrarlayan ağrılı oral aftlar, skrotumda iyileşirken iz bırakan ülserler ve her iki bacak ön yüzünde ağrılı kırmızı nodüler döküntüler şikayetiyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde ayrıca ön kolda yüzeyel gezici tromboflebit ile uyumlu kord benzeri palpabl ven saptanıyor. Hastaya yapılan paterji testi pozitif sonuçlanıyor.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı olan Behçet hastalığı, Chapel Hill 2012 vaskülit sınıflamasına göre aşağıdaki gruplardan hangisinde yer alır?

  1. Değişken damar vaskülitiCevap
  2. B
    Büyük damar vasküliti
  3. C
    Orta damar vasküliti
  4. D
    Küçük damar vasküliti (İmmün kompleks aracılı)
  5. E
    Küçük damar vasküliti (ANCA ilişkili)

Cevap

Behçet hastalığı, Chapel Hill 2012 sınıflamasına göre "Değişken Damar Vasküliti" grubunda yer almaktadır.
Behçet hastalığı, Chapel Hill 2012 Konsensus Konferansı sınıflamasında, vücuttaki her çapta damarı (küçük, orta ve büyük) etkileyebilmesi ve hem arterleri hem de venleri tutabilmesi nedeniyle 'Değişken Damar Vasküliti' (Variable Vessel Vasculitis) grubuna dahil edilmiştir. Bu gruptaki diğer bir örnek ise Cogan sendromudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların sentezlenmesi
Tekrarlayan oral ve genital ülserler, eritema nodozum, yüzeyel tromboflebit ve pozitif paterji testi varlığı Behçet hastalığı tanısını koydurur.
Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubu kriterlerine göre bu bulgular tanısal değer taşır.
2
Vasküler tutulum tipinin belirlenmesi
Behçet hastalığı hem arterleri (örneğin pulmoner arter anevrizması) hem de venleri (örneğin DVT, yüzeyel tromboflebit) tutabilir. Ayrıca büyük, orta ve küçük çaplı damarların tümünü etkileyebilir.
Hastalığın patognomonik özelliği vasküler tutulumda çap sınırlaması olmamasıdır.
3
Sınıflandırma sistemine yerleştirme
Chapel Hill 2012 sınıflaması, bu tip heterojen damar tutulumu gösteren hastalıkları "Değişken Damar Vasküliti" olarak kategorize eder.
Sınıflandırma, tutulan damar çapı ve tipine göre standardize edilmiştir.

Anahtar Kavram

Behçet hastalığı, her çapta arter ve veni tutabilen, özgün bir 'değişken damar vasküliti'dir.

Daha Fazla Pratik

Behçet hastalığında vasküler tutulumun arteriyel anevrizmalar ve venöz trombozlar şeklinde karşımıza çıkabileceğini, özellikle pulmoner arter anevrizmalarının yüksek mortalite ile ilişkili olduğunu unutmayın.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla