Examkin

Soru

Zorluk: OrtaPulmoner Vasküler Hastalıklar

3838 yaşında kadın hasta; ani başlayan nefes darlığı, sağ tarafta nefes almakla şiddetlenen plöritik yan ağrısı ve balgamda kan görme (hemoptizi) şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde nabız 112112/dakika, solunum sayısı 2626/dakika ve kan basıncı 115/75115/75 mmHg ölçülüyor. Çekilen kontrastlı toraks BT anjiyografisinde sağ alt lob arterinde dolum defekti saptanması üzerine pulmoner emboli tanısıyla antikoagülan tedavi başlanıyor. Tedavinin 44. ayında yapılan kontrolde, hastanın günlük aktiviteleri sırasında devam eden nefes darlığı olduğu öğreniliyor. Yapılan ekokardiyografide pulmoner arter sistolik basıncı 5555 mmHg ölçülüyor. İleri inceleme için yapılan sağ kalp kateterizasyonunda ortalama pulmoner arter basıncı (mPAB) 3232 mmHg, pulmoner arter uç basıncı (PAWP) 1212 mmHg ve ventilasyon-perfüzyon sintigrafisinde multipl segmental perfüzyon defektleri saptanıyor. Bu hastadaki klinik tablo, Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) pulmoner hipertansiyon sınıflamasına göre hangi grupta yer almaktadır?

  1. A
    Grup 1: Pulmoner arteriyel hipertansiyon
  2. B
    Grup 2: Sol kalp hastalığına bağlı pulmoner hipertansiyon
  3. C
    Grup 3: Akciğer hastalıkları ve/veya hipoksiye bağlı pulmoner hipertansiyon
  4. Grup 4: Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH)Cevap
  5. E
    Grup 5: Mekanizması belirsiz veya multifaktöriyel pulmoner hipertansiyon

Cevap

Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH), Dünya Sağlık Örgütü sınıflamasında Grup 4 olarak tanımlanmaktadır.
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH), geçirilmiş akut pulmoner emboli sonrası trombüslerin tam olarak rezolüe olmaması ve vasküler remodeling sonucu mPAB'nin 2020 mmHg üzerine çıkmasıyla karakterize, DSÖ Grup 4 sınıflamasına giren bir hastalıktır. Hastada pre-kapiller hemodinami (normal PAWP) ve sintigrafide segmental perfüzyon defektleri olması bu tanıyı kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik triadın değerlendirilmesi
Dispne, plöritik ağrı ve hemoptizi akut pulmoner emboliyi düşündürür.
Hastanın başlangıç tablosu tipik bir pulmoner emboli vakasıdır.
2
Hemodinamik verilerin analizi
mPAB 3232 mmHg (> 2020 mmHg) ve PAWP 1212 mmHg (≤ 1515 mmHg) olarak saptanmıştır.
Bu değerler pre-kapiller pulmoner hipertansiyon varlığını kanıtlar.
3
Sintigrafi ve öykü birleştirme
Antikoagülasyona rağmen devam eden PH ve sintigrafideki segmental defektler KTEPH tanısını koydurur.
V/Q sintigrafisi, KTEPH tanısında altın standart tarama testidir.

Anahtar Kavram

KTEPH (Grup 4), akut pulmoner emboli sonrası trombüsün organize olup damarı tıkamaya devam etmesiyle gelişen pre-kapiller bir PH formudur.

İpuçları

1
Hastanın öyküsündeki akut pulmoner emboli olayına ve 33 ay sonraki kalıcı bulgulara odaklanın.
2
Sağ kalp kateterizasyonunda PAWP değerinin düşük olması, tablonun sol kalp kaynaklı olmadığını gösterir.

Daha Fazla Pratik

KTEPH tedavisinde küratif seçenek pulmoner endarterektomidir (PEA). Operabl olmayan vakalarda ise Riociguat (guanilat siklaz stimülatörü) tercih edilir.

Alternatif Yöntem

Hemodinamik olarak PH saptanan bir hastada V/Q sintigrafisi ilk adım olmalıdır; eğer sintigrafi normalse KTEPH dışlanır ve diğer pre-kapiller nedenlere (Grup 1 veya 3) yönelinir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Pulmoner Vasküler Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru