Pulmoner Vasküler Hastalıklar

$38$ yaşında kadın hasta, son $2$ gündür ani başlayan nefes darlığı, nefes almakla artan batıcı karakterde sağ yan ağrısı ve hemoptizi şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde oral kontraseptif kullanımı mevcut olan hastanın fizik muayenesinde; kan basıncı $115/70$ $mmHg$, nabız $110/dk$, solunum sayısı $22/dk$ ölçülüyor. Sol bacakta tek taraflı ödem ve baldır hassasiyeti saptanıyor. Bu hastanın klinik tablosu ve pulmoner vasküler hastalıkların genel yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$75$ yaşında erkek hasta, ani gelişen nefes darlığı, sağ taraflı batıcı yan ağrısı ve az miktarda kan tükürme (hemoptizi) şikayetiyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $135/85 mmHg$, nabız $94/dak$, solunum sayısı $22/dak$ ve oda havasında $SpO_2$ %$94$ ölçülüyor. Akciğer oskültasyonu doğal saptanırken, Wells skoru ile klinik olasılık "düşük" ($2$ puan) olarak hesaplanıyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde D-dimer düzeyi $680 ng/mL$ (referans: $<500 ng/mL$) saptanıyor. Bu hasta için en uygun bir sonraki yaklaşım hangisidir?

Akut pulmoner emboli atağı sonrası en az 3 ay etkin antikoagülan tedavi almasına rağmen efor dispnesi yakınması devam eden 54 yaşındaki erkek hasta değerlendiriliyor. Fizik muayenede P2 sertliği duyuluyor. Transtorasik ekokardiyografide sağ kalp boşluklarında genişleme ve pulmoner arter sistolik basıncında artış saptanıyor. Bu hastada Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH) tanısını dışlamak için kullanılması gereken, duyarlılığı en yüksek tarama testi aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ yaşında erkek hasta, ani başlayan nefes darlığı, sağ tarafta batıcı tarzda (plöritik) göğüs ağrısı ve öksürükle ağzından az miktarda kan gelmesi (hemoptizi) şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Yapılan klinik değerlendirmede Wells skoru $2$ (düşük klinik olasılık) olarak hesaplanıyor. Bu hastada pulmoner tromboemboli tanısını dışlamak (ekarte etmek) amacıyla ilk basamakta istenmesi gereken tetkik hangisidir?

$45$ yaşında kadın hasta, son $1$ yıldır giderek artan nefes darlığı ve çabuk yorulma şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde sistemik skleroz (skleroderma) tanısı mevcut olan hastanın fizik muayenesinde $P_2$ sertliği, triküspit odakta pansistolik üfürüm ve pretibial $++$ ödem saptanıyor. Hastada plöritik göğüs ağrısı veya hemoptizi öyküsü bulunmuyor. Yapılan tetkiklerinde sağ kalp kateterizasyonu bulguları aşağıdaki gibidir:

Bu hastada Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflandırmasına göre en olası klinik grup ve akut vazoreaktivite testi negatif saptanması durumunda en uygun başlangıç tedavisi aşağıdakilerden hangisidir?

$34$ yaşında kadın hasta, son $8$ aydır giderek artan efor dispnesi, eforla tetiklenen batıcı göğüs ağrısı ve dün sabah olan bir kez hemoptizi şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde oskültasyonda pulmoner odakta $S2$ sesinde sertleşme (P2 vurgusu) ve sternum sol kenarında $3/6$ şiddetinde holosistolik üfürüm saptanıyor. Alt ekstremite ödemi bulunmayan hastanın $D$-dimer düzeyi normal saptanmıştır. Yapılan sağ kalp kateterizasyonunda (SKK) ortalama pulmoner arter basıncı ($mPAB$) $38$ mmHg, pulmoner kapiller uç basıncı ($PKUB$) $11$ mmHg ve kardiyak debi $4.2$ L/dk olarak ölçülmüştür. İnhale nitrik oksit ($iNO$) ile yapılan farmakolojik test sonrasında $mPAB$ değerinin $22$ mmHg'ye düştüğü ve kardiyak debinin $4.6$ L/dk'ya yükseldiği gözlenmiştir.

Bu hasta için en uygun ilk basamak farmakolojik tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

$64$ yaşında erkek hasta, son $6$ aydır giderek artan efor dispnesi, merdiven çıkarken belirginleşen sağ plöritik yan ağrısı ve balgamda kan görme (hemoptizi) şikayetleriyle başvuruyor. Öyküsünden $1$ yıl önce ani başlayan nefes darlığı nedeniyle başvurduğu merkezde Wells skoru $6.5$ (yüksek risk) saptanarak yapılan $D-dimer$ testi $3400$ ng/mL bulunduğu ve pulmoner emboli ($PE$) tanısıyla $6$ ay süreyle antikoagüle edildiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde $S_2$’nin pulmoner bileşeninde sertleşme, juguler venöz dolgunluk ve triküspit odakta pansistolik üfürüm saptanıyor. Yapılan sağ kalp kateterizasyonunda; ortalama pulmoner arter basıncı ($mPAP$) $46$ mmHg, pulmoner kapiller uç basıncı ($PCWP$) $11$ mmHg ve kardiyak indeks $2.1$ L/dk/$m^2$ ölçülüyor. Ventilasyon-perfüzyon ($V/Q$) sintigrafisinde bilateral çok sayıda segmental perfüzyon defekti izleniyor.

Bu hastada küratif amaçla planlanması gereken en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$26$ yaşında kadın hasta; son $6$ aydır giderek artan nefes darlığı, nefes almakla artan batıcı yan ağrısı ve son $1$ haftadır eşlik eden hemoptizi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki akciğer bazalinde ince raller ve belirgin $P_2$ sertliği saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde $DL_{CO}$ düzeyi beklenenden belirgin düşük (beklenenin $\%40$'ı) bulunuyor. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) interlobüler septal kalınlaşma, sentrilobüler buzlu cam dansiteleri ve mediastinal lenfadenopati izleniyor. Yapılan sağ kalp kateterizasyonunda; ortalama pulmoner arter basıncı $48$ mmHg, pulmoner kapiller uç basıncı (PCWP) ise $10$ mmHg olarak ölçülüyor. Hastaya pulmoner hipertansiyon tedavisi amacıyla başlanan intravenöz epoprostenol infüzyonu sonrası ani gelişen şiddetli solunum yetmezliği ve radyolojik olarak yaygın alveoler ödem saptanıyor. Bu klinik tabloya yol açan en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında kadın hasta; son $2$ saattir ani başlayan nefes darlığı, sağ tarafta nefes alırken artan batıcı karakterde göğüs ağrısı ve öksürükle birlikte çizgisel hemoptizi şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Yaklaşık $5$ yıldır sistemik skleroz (skleroderma) tanısıyla takip edilen hastanın solunum fonksiyon testinde $FVC: \%85$ (beklenenin), $FEV_1/FVC: \%82$, $DLCO: \%35$ saptanıyor. Fizik muayenesinde; TA $115/75$ mmHg, nabız $108$/dk, solunum sayısı $26$/dk, $SpO_2$ $\%90$ (oda havasında) ölçülüyor. Kardiyovasküler muayenede $S_2$ sertliği ve juguler venöz dolgunluk saptanıyor. EKG'de $V_1-V_4$ derivasyonlarında yeni gelişen $T$ dalga inversiyonu ve laboratuvarda troponin I yüksekliği saptanıyor. Bu hasta için en olası akut klinik tabloya yönelik en uygun yönetim stratejisi ve hastanın kronik zeminindeki pulmoner vasküler tutulumun WHO sınıflamasındaki yeri aşağıdakilerden hangisidir?

$54$ yaşında erkek hasta, son $6$ aydır giderek artan efor dispnesi ve zaman zaman olan hemoptizi şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde $1$ yıl önce geçirilmiş, plöritik göğüs ağrısı ve nefes darlığı ile seyreden, $6$ ay süreyle antikoagülan tedavi almış pulmoner emboli öyküsü mevcuttur. Fizik muayenesinde $S_2$'nin pulmoner bileşeni sertleşmiş, juguler venöz dolgunluk ve pretibial $++$ ödem saptanmıştır. Yapılan transtorasik ekokardiyografide sağ ventrikül dilate ve hipokinetik olup sistolik pulmoner arter basıncı $70 \text{ mmHg}$ olarak hesaplanmıştır. Solunum fonksiyon testleri ve karbonmonoksit difüzyon kapasitesi ($DLCO$) normal sınırlardadır. Bu hastada pulmoner hipertansiyon etiyolojisini aydınlatmak için algoritmadaki en uygun bir sonraki adım hangisidir?

$46$ yaşında kadın hasta, sistemik skleroz tanısıyla takip edilmektedir. Son $6$ aydır ilerleyen efor dispnesi, son $1$ haftadır nefes almakla artan sağ yan ağrısı ve iki kez olan hemoptizi şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan değerlendirmede Wells skoru $1.5$ (düşük-orta olasılık) ve yaşa göre düzeltilmiş D-dimer düzeyi normal ($350$ ng/mL) bulunuyor. Fizik muayenesinde $S_2$ sertliği ve triküspit odakta $3/6$ şiddetinde pansistolik üfürüm saptanıyor. Sağ kalp kateterizasyonunda; ortalama pulmoner arter basıncı (mPAB) $34$ mmHg, pulmoner arter uç basıncı (PAÜB) $13$ mmHg ve kardiyak debi $3.5$ L/dakika ölçülüyor. Bu hasta için en olası DSÖ (WHO) klinik sınıflandırma grubu ve en uygun başlangıç tedavisi aşağıdakilerden hangisidir?

55 yaşında kadın hasta; son 6 aydır giderek artan efor dispnesi, ara ara olan batıcı yan ağrısı ve dün olan bir kez hemoptizi şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde sistemik skleroz (skleroderma) ve kronik hipertansiyon mevcuttur. Akut pulmoner tromboemboli (PTE) şüphesiyle değerlendirilen hastada Wells skoru "düşük olasılık" ($<2$) olarak hesaplanmış ve yapılan BT anjiyografide akut emboli saptanmamıştır. Fizik muayenede; $P_2$ sertliği, oskültasyonda akciğer bazallerinde ince raller ve pretibial ödem saptanıyor. Ekokardiyografide; sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu $\%55$, sol atriyum genişlemiş ($45$ mm) ve sağ ventrikül dilate izleniyor. Sağ kalp kateterizasyonunda (RHC) şu veriler elde ediliyor:

- Ortalama pulmoner arter basıncı ($mPAP$): $35$ mmHg
- Pulmoner arter uç basıncı ($PAWP$): $18$ mmHg
- Pulmoner vasküler direnç ($PVR$): $4.5$ Wood Ünitesi

Bu hasta için en olası klinik sınıflandırma (DSÖ grubu) ve en uygun tedavi yönetimi aşağıdakilerden hangisidir?

$49$ yaşında erkek hasta; son $2$ aydır giderek artan nefes darlığı ve efor kapasitesinde kısıtlanma şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın öyküsünden, yaklaşık $6$ ay önce geçirdiği büyük bir cerrahi operasyon sonrası ani başlayan nefes darlığı, batıcı yan ağrısı ve hemoptizi (kan tükürme) nedeniyle pulmoner tromboemboli tanısı aldığı ve o dönemden beri düzenli antikoagülan tedavi kullandığı öğreniliyor. Yapılan fizik muayenede; nabız $88/dk$, tansiyon $122/78 mmHg$, akciğer oskültasyonunda her iki bazalde hafif inspiratuar raller saptanıyor. Transtorasik ekokardiyografide sağ ventrikül dilate, sağ atrium genişlemiş ve pulmoner arter sistolik basıncı $55 mmHg$ olarak ölçülüyor. Ventilasyon-perfüzyon (V/Q) sintigrafisinde ventilasyonun normal olduğu alanlarda çok sayıda segmental perfüzyon defekti (uyumsuzluk) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve en uygun küratif (kesin) tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

34 yaşında kadın hasta, son 6 aydır eforla artan nefes darlığı ve çabuk yorulma şikayetleriyle başvuruyor. Bilinen ek hastalığı olmayan hastanın fizik muayenesinde S2'nin pulmoner komponenti (P2) sert duyuluyor ve triküspit odağında 2/6 sistolik üfürüm alınıyor. Transtorasik ekokardiyografide sağ ventrikül genişlemiş ve sistolik pulmoner arter basıncı 65 mmHg olarak ölçülüyor. V/Q sintigrafisi normal olarak değerlendiriliyor.

Yapılan sağ kalp kateterizasyonunda aşağıdaki değerler elde ediliyor:
* Ortalama Pulmoner Arter Basıncı (mPAP): 52 mmHg
* Pulmoner Arter Kama Basıncı (PAWP): 10 mmHg
* Kardiyak İndeks (CI): 2.4 L/dk/m²

İnhale nitrik oksit ile yapılan vazoreaktivite testinde mPAP değeri 15 mmHg düşerek 37 mmHg'ye geriliyor ve kalp debisi korunuyor.

Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

66 yaşında kadın hasta; aniden başlayan nefes darlığı, sağ tarafta nefes almakla artan batıcı ağrı ve balgamda kan görme (hemoptizi) şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde aktif meme kanseri tanısı ile kemoterapi aldığı ve $2$ yıl önce derin ven trombozu geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde; nabız $96/dk$, solunum sayısı $22/dk$, tansiyon $120/75$ $mmHg$ ve $SpO_2$ $\%$ $94$ saptanıyor. Yapılan değerlendirmede Wells skoru $3.5$ puan (orta olasılık / muhtemel değil) olarak hesaplanan hastanın laboratuvar incelemesinde D-dimer düzeyi $620$ $\mu g/L$ (referans: $<500$ $\mu g/L$) bulunuyor. Bu hasta için en uygun bir sonraki adım aşağıdakilerden hangisidir?

$78$ yaşında kadın hasta; son $24$ saattir ani başlayan nefes darlığı, sağ tarafta batıcı yan ağrısı ve balgamda kan görme (hemoptizi) şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde $3$ hafta önce kalça protezi operasyonu geçirdiği ve $5$ yıl önce derin ven trombozu tanısı aldığı öğreniliyor. Yapılan fizik muayenesinde nabız $104$/dakika, kan basıncı $135/85$ mmHg, solunum sayısı $24$/dakika ve sağ bacakta tek taraflı belirgin ödem saptanıyor. Plazma D-dimer düzeyi ($ELISA$) $720$ ng/mL olarak ölçülüyor.

Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

68 yaşında erkek hasta, son bir yıldır giderek artan efor dispnesi ve son iki aydır ortaya çıkan ortopne şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde hipertansiyon öyküsü bulunuyor. Fizik muayenede akciğer bazallerinde ince raller ve oskültasyonda S3 duyuluyor. Transtorasik ekokardiyografide sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %60 olarak ölçülüyor, ancak sol atriyum hacminde artış izleniyor. Hastaya yapılan sağ kalp kateterizasyonu (RHC) sonuçları aşağıdaki gibidir:

Buna göre, bu hastadaki pulmoner hipertansiyonun klinik sınıflandırması ve en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

55 yaşında kadın hasta, ani başlayan nefes darlığı ve batıcı tipte yan ağrısı (plevritik göğüs ağrısı) şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde özellik saptanmıyor.

Fizik muayenede;
Arteriyel Kan Basıncı: 125/80 mmHg
Nabız: 112/dk
Solunum sayısı: 24/dk
SpO2: %92 (oda havasında) olarak ölçülüyor.

Çekilen Toraks BT Anjiyografide sağ ve sol ana pulmoner arterlerde dolum defektleri (emboli) izleniyor. Transtorasik ekokardiyografide sağ ventrikül genişlemiş ve hipokinetik görünümde olup, plazma Troponin I düzeyi yüksek saptanıyor.

Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında kadın hasta; bir hafta önce geçirdiği bacak kırığı sonrası evde istirahat halindeyken aniden başlayan şiddetli nefes darlığı, sağ tarafta nefes almakla artan batıcı yan ağrısı ve az miktarda kanlı balgam çıkarma (hemoptizi) şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $105/65$ mmHg, nabız $118$/dk, solunum sayısı $28$/dk ve $SpO_2$ $\%89$ saptanıyor. Bilgisayarlı tomografi (BT) anjiyografide bilateral segmenter ve subsegmenter pulmoner arterlerde dolum defektleri izleniyor. Ekokardiyografide sağ ventrikül dilate ($RV/LV$ oranı $1.2$) ve hipokinetik bulunuyor. Laboratuvar incelemesinde Troponin I ve BNP düzeyleri referans değerlerin üzerinde saptanıyor. Bu hasta için en uygun tedavi yönetimi aşağıdakilerden hangisidir?

29 yaşında kadın hasta, son 6 aydır giderek artan efor dispnesi ve bir kez olan senkop atağı nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenede P2 sertleşmiş olarak duyuluyor ve trispit odaklarında 3/6 şiddetinde sistolik üfürüm alınıyor. Solunum sistemi muayenesi ve solunum fonksiyon testleri normal bulunuyor. Ekokardiyografide sistolik pulmoner arter basıncı 85 mmHg ölçülüyor. Yapılan sağ kalp kateterizasyonunda; Ortalama Pulmoner Arter Basıncı (mPAP): 58 mmHg, Pulmoner Kapiller Kama Basıncı (PCWP): 10 mmHg ve Kardiyak Debi düşük saptanıyor. Vazoreaktivite testi negatif bulunan hastaya pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) tanısıyla parenteral prostasiklin (epoprostenol) tedavisi başlanıyor. Tedavinin 12. saatinde hastada ani gelişen ağır dispne, hipoksemi ve akciğer grafisinde bilateral diffüz infiltrasyonlar (akciğer ödemi) gözleniyor. Bu klinik tabloyu en iyi açıklayan tanı aşağıdakilerden hangisidir?