Examkin

Soru

Zorluk: OrtaPulmoner Vasküler Hastalıklar

4545 yaşında kadın hasta, son 11 yıldır giderek artan nefes darlığı ve çabuk yorulma şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde sistemik skleroz (skleroderma) tanısı mevcut olan hastanın fizik muayenesinde P2P_2 sertliği, triküspit odakta pansistolik üfürüm ve pretibial ++++ ödem saptanıyor. Hastada plöritik göğüs ağrısı veya hemoptizi öyküsü bulunmuyor. Yapılan tetkiklerinde sağ kalp kateterizasyonu bulguları aşağıdaki gibidir:

ParametreDeğer
Ortalama Pulmoner Arter Basıncı (mPAB)3838 mmHg
Pulmoner Kapiller Uç Basıncı (PKUB)1212 mmHg
Pulmoner Vasküler Direnç (PVD)55 Wood ünitesi

Bu hastada Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflandırmasına göre en olası klinik grup ve akut vazoreaktivite testi negatif saptanması durumunda en uygun başlangıç tedavisi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Grup 1 - Endotelin reseptör antagonisti (Ambrisentan)Cevap
  2. B
    Grup 2 - Diüretik ve ACE inhibitörü tedavisi
  3. C
    Grup 3 - Uzun süreli evde oksijen tedavisi
  4. D
    Grup 1 - Yüksek doz kalsiyum kanal blokörü
  5. E
    Grup 4 - Pulmoner endarterektomi

Cevap

Dünya Sağlık Örgütü sınıflandırmasına göre sistemik sklerozla ilişkili pulmoner hipertansiyon Grup 1 (Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon) olarak kabul edilir ve vazoreaktivite testi negatif olan bu hastalarda endotelin reseptör antagonistleri uygun bir başlangıç tedavisidir.
Verilen vakada mPAB 3838 mmHg ve PKUB 1212 mmHg olması pre-kapiller pulmoner hipertansiyonu tanımlar. Sistemik skleroz öyküsü bu tabloyu WHO Grup 1 (Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon) içine sokar. Akut vazoreaktivite testi negatif olan Grup 1 PAH hastalarında kalsiyum kanal blokörleri kontrendike/etkisizdir; bu durumda endotelin reseptör antagonistleri (Ambrisentan, Bosentan vb.) veya PDE-5 inhibitörleri ilk basamak tedavi seçenekleridir.

Adım Adım Çözüm

1
Hemodinamik verilerin analizi
mPAB ≥20\geq 20 mmHg ve PKUB ≤15\leq 15 mmHg olması pre-kapiller pulmoner hipertansiyonu doğrular.
Pulmoner hipertansiyon tanısı mPAB'ın 2020 mmHg'yi aşmasıyla konur; PKUB ise sol kalp (post-kapiller) ile vasküler/akciğer kaynaklı (pre-kapiller) ayrımı sağlar.
2
Etiyolojik sınıflandırma (WHO Grupları)
Sistemik skleroz (Skleroderma) gibi konnektif doku hastalıkları WHO Grup 1 (PAH) altında yer alır.
Grup 1; idiyopatik, herediter veya ilaç/bağ dokusu hastalıklarıyla ilişkili tabloları kapsar.
3
Tedavi seçimi
Vazoreaktivite testi negatif olduğu için kalsiyum kanal blokörleri yerine spesifik PAH tedavileri (ERA, PDE-5i veya Prostanoidler) seçilmelidir.
Vazoreaktivite negatifliği, damar yatağının kalsiyum kanal blokörlerine yanıt vermeyeceğini gösterir.

Anahtar Kavram

Pulmoner Hipertansiyon WHO Sınıflandırması ve Vazoreaktivite Testine Göre Tedavi Algoritması

Daha Fazla Pratik

Vazoreaktivite testi pozitif olan bir hastada tercih edilmesi gereken kalsiyum kanal blokörü dozlarını ve ilaç isimlerini tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Pulmoner Vasküler Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru