Examkin

Soru

Zorluk: ZorAdrenal Bez Hastalıkları

48 yaşında erkek hasta, diüretik dahil üç farklı antihipertansif ilaç kullanmasına rağmen kan basıncı değerlerinin 150/95 mmHg seviyelerinde seyretmesi nedeniyle değerlendiriliyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum potasyum düzeyi 2.92.9 mEq/L olarak saptanıyor. Plazma aldosteron konsantrasyonu / plazma renin aktivitesi oranı (ARR) yüksek bulunan hastaya yapılan intravenöz salin infüzyon testi ile 'Primer Hiperaldosteronizm' tanısı doğrulanıyor.

Çekilen sürrenal Bilgisayarlı Tomografi (BT)'de; sol sürrenal bezde 16 mm çapında, düzgün sınırlı hipodens bir nodül izlenirken, sağ sürrenal bez normal yapıda değerlendiriliyor.

Cerrahi tedaviye istekli olan bu hastada, operasyon kararını netleştirmek ve doğru tedavi yaklaşımını belirlemek için en uygun sonraki adım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Sol laparoskopik adrenalektomi planlanması
  2. Adrenal ven örneklemesi (AVS) yapılmasıCevap
  3. C
    Spironolakton tedavisi başlanıp 3 ay sonra potasyum kontrolü yapılması
  4. D
    Adrenal iyodokolesterol (NP-59) sintigrafisi çekilmesi
  5. E
    1 mg deksametazon supresyon testi yapılması

Cevap

Adrenal ven örneklemesi (AVS) yapılması
Bu hastada Primer Hiperaldosteronizm (Conn Sendromu) tanısı kesinleşmiştir. Tedavi planı için hastalığın tek taraflı (adenom) mı yoksa iki taraflı (hiperplazi) mı olduğunun ayrımı şarttır. Genç hastalarda (<35 yaş) belirgin hipokalemi ve tek taraflı adenom varlığında doğrudan cerrahi yapılabilir. Ancak 40 yaş üstü hastalarda adrenal insidentaloma (rastlantısal, hormon salgılamayan nodül) sıklığı artar. Bu hastada BT'de görülen sol nodül fonksiyonsuz olabilir ve asıl patoloji iki taraflı hiperplazi olabilir. Eğer AVS yapılmadan sol adrenalektomi uygulanırsa, hasta gereksiz bir ameliyat olmuş olur ve hipertansiyonu düzelmez. Bu nedenle, cerrahi öncesi aldosteron sekresyonunun gerçekten o nodülden kaynaklandığını kanıtlamak (lateralizasyon) için Adrenal Ven Örneklemesi (AVS) altın standarttır.

Adım Adım Çözüm

1
Tanıyı Doğrula
Primer Hiperaldosteronizm (PHA) tanısı, tarama (ARR) ve doğrulama (Salin infüzyon) testleri ile kesinleşmiştir.
Sıradaki aşama hastalığın alt tipini (tek taraflı adenom vs. iki taraflı hiperplazi) belirlemektir.
2
Görüntüleme Bulgularını Yaş ile Birlikte Değerlendir
Hasta 48 yaşında ( > 35-40 yaş) ve BT'de tek taraflı nodül var.
40 yaş üstü bireylerde 'non-fonksiyone adrenal insidentaloma' sık görülür. Yani BT'de görülen nodül masum olabilir ve asıl hastalık iki taraflı mikro-hiperplazi olabilir.
3
Tedavi Yöntemini Seç
Eğer hastalık tek taraflı ise (lateralizasyon) tedavi cerrahidir; iki taraflı ise medikaldir (Spironolakton).
Nodülün gerçekten aldosteron salgıladığını kanıtlamak gerekir.
4
Altın Standart Testi Belirle
Adrenal Ven Örneklemesi (AVS).
Kılavuzlar, cerrahi düşünülen ve 35-40 yaş üstündeki hastalarda, BT bulgusu tek taraflı nodül olsa bile, yanlış taraf cerrahisini önlemek için AVS önerir.

Anahtar Kavram

Primer Hiperaldosteronizm Alt Tip Ayrımı ve AVS Endikasyonu

İpuçları

1
BT'de görülen her nodül, hastalığın asıl sebebi olmayabilir; yaşlı hastalarda 'masum' nodüller sık görülür.
2
Cerrahi tedavi geri dönüşsüzdür. Sol taraftaki nodülün hormon üretip üretmediğini, sağ tarafın ise baskılanıp baskılanmadığını kanıtlamanız gerekir.
3
Primer Hiperaldosteronizm cerrahisi öncesi 'Lateralizasyon'un kanıtlanması için altın standart invaziv test hangisidir?

Daha Fazla Pratik

Adrenal ven örneklemesinde lateralizasyon kriteri olarak kullanılan kortizol düzeltmeli aldosteron oranlarını inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Adrenal Bez Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru