Examkin

Soru

Zorluk: OrtaAdrenal Bez Hastalıkları

5252 yaşında kadın hasta; yaklaşık 11 yıldır romatoid artrit tanısıyla 1010 mg/gün prednizolon tedavisi almaktadır. İlacını 44 gün önce kendi isteğiyle kesen hastada; belirgin halsizlik, iştahsızlık, bulantı ve yaygın karın ağrısı gelişiyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 85/5585/55 mmHg, nabız 108108/dakika saptanıyor; deri ve mukoza rengi doğal izleniyor. Bu hastadaki klinik tablo ve beklenen laboratuvar bulguları ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Plazma ACTH düzeyinin yüksek saptanması beklenir.
  2. B
    Serum potasyum düzeyinde belirgin artış (hiperkalemi) görülmesi beklenir.
  3. C
    Deri ve mukozalarda hiperpigmentasyon eşlik etmesi tanı için gereklidir.
  4. Kronik ACTH eksikliğine bağlı sürrenal korteks atrofiye uğradığı için ACTH uyarı testine yanıt azalmıştır.Cevap
  5. E
    Tedavide öncelikle sadece fludrokortizon (mineralokortikoid) replasmanı yeterlidir.

Cevap

Kronik sürrenal korteks atrofisi nedeniyle ACTH uyarı testine yetersiz yanıt alınması
Hastada uzun süreli glukokortikoid kullanımına bağlı hipotalamo-hipofizer-adrenal (HPA) aks baskılanmıştır. Bu durum sürrenal bezlerde atrofiye neden olur. Akut steroid kesilmesinde gelişen sekonder sürrenal yetmezlikte, bezler atrofik olduğu için dışarıdan verilen ACTH'ye (stimülasyon testi) kortizol yanıtı yetersiz kalır. Bu, sekonder yetmezliğin kronikleştiğini gösteren önemli bir laboratuvar bulgusudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik öyküden etiyolojik tanının konulması
Uzun süreli yüksek doz steroid kullanımının aniden kesilmesi, sekonder sürrenal yetmezliğe (iyatrojenik) işaret eder.
Hipotansiyon ve karın ağrısı gibi akut belirtiler steroid çekilmesine bağlı sürrenal krizi düşündürür.
2
Primer ve sekonder yetmezlik ayrımının yapılması
Hastada hiperpigmentasyonun olmaması ve potasyumun normal kalması mineralokortikoidlerin korunduğunu, dolayısıyla tablonun sekonder olduğunu gösterir.
Sekonder yetmezlikte ACTH düşüktür ve aldosteron (RAAS kontrollü olduğu için) genellikle etkilenmez.
3
Tanısal test mekanizmasının değerlendirilmesi
Kronik olarak uyarılmayan sürrenal bez atrofiye uğrar; bu nedenle ekzojen ACTH verilse bile kortizol sentezi yeterli düzeye çıkamaz.
ACTH uyarı testi (Cosyntropin testi), bezin fonksiyonel kapasitesini ölçer.

Anahtar Kavram

Sekonder Sürrenal Yetmezlik (Steroid Kesilmesine Bağlı)

Alternatif Yöntem

Primer ve sekonder ayrımı için 'hiperpigmentasyon' ve 'potasyum düzeyi' en hızlı klinik ayırıcılardır.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Adrenal Bez Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru