Adrenal Bez Hastalıkları

$6$ yaşında kız çocuk; son $1$ yıldır yaşıtlarından hızlı büyüme, akne gelişimi ve pubik kıllanma şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde klitoromegali saptanıyor ve kan basıncı $145/95$ mmHg (yaş ve cinsiyete göre $>95.$ persantil) olarak ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi $3.0$ mEq/L saptanırken; $11$-deoksikortizol ve dehidroepiandrosteron sülfat (DHEA-S) düzeylerinin belirgin yüksek olduğu görülüyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında kadın hasta; yaklaşık $1$ yıldır romatoid artrit tanısıyla $10$ mg/gün prednizolon tedavisi almaktadır. İlacını $4$ gün önce kendi isteğiyle kesen hastada; belirgin halsizlik, iştahsızlık, bulantı ve yaygın karın ağrısı gelişiyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $85/55$ mmHg, nabız $108$/dakika saptanıyor; deri ve mukoza rengi doğal izleniyor. Bu hastadaki klinik tablo ve beklenen laboratuvar bulguları ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$32$ yaşında kadın hastanın boyun muayenesinde saptanan nodülün biyopsisi "medüller tiroid karsinomu" ile uyumlu gelmiştir. Hastanın öyküsünde zaman zaman olan çarpıntı, terleme ve şiddetli baş ağrısı atakları mevcuttur. Kan basıncı $170/110$ $mmHg$ ölçülmüştür. Bu hastada tiroid cerrahisi öncesinde öncelikle ekarte edilmesi gereken durum aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında erkek hasta; son bir yıl içerisinde gelişen gövdesel obezite, hipertansiyon ve ekstremitelerde kas güçsüzlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde dudaklarda ve konjonktivada multipl lentigolar (pigmentli maküller) saptanıyor. Öyküsünde $3$ yıl önce sol atriyumdan miksoma eksizyonu yapıldığı öğreniliyor. Laboratuvar incelemesinde; gece yarısı tükürük kortizolü yüksek, plazma $ACTH$ düzeyi $< 5$ pg/mL (baskılanmış) ve bazal $24$ saatlik idrar serbest kortizolü ($İSK$) normalin üst sınırının $3$ katı bulunuyor. Bilateral sürrenal $BT$ incelemesinde her iki adrenal bez normal boyutlarda izleniyor ancak dikkatli bakıldığında bez yapısında milimetrik, düşük dansiteli nodüler alanlar fark ediliyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak amacıyla yapılan $6$ günlük Liddle testi ($2$ gün bazal, $2$ gün $2$ mg/gün deksametazon, $2$ gün $8$ mg/gün deksametazon) sonucunda aşağıdakilerden hangisinin görülmesi beklenir?

$45$ yaşında bilinen Addison hastalığı olan bir kadın hasta; şiddetli karın ağrısı, bulantı, kusma ve uykuya meyil şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Öyküsünden son $3$ gündür devam eden idrar yolu enfeksiyonu nedeniyle genel durumunun bozulduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde hiperpigmente cilt görünümü, kan basıncı $70/40$ $mmHg$, nabız $124/dakika$ ve ateş $38,5$ $^{\circ}C$ saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde sodyum $130$ $mEq/L$, potasyum $5,8$ $mEq/L$ ve kan şekeri $65$ $mg/dL$ ölçülüyor.

Bu hastada en uygun ve öncelikli tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$26$ yaşında kadın hasta, son bir yıldır giderek artan kıllanma, sivilcelenme ve tedaviye dirençli kan basıncı yüksekliği şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $165/100$ mmHg saptanırken, Cushing sendromuna özgü tipik bulgulara rastlanmıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum $K^+: 2.9$ mEq/L, Plazma Renin Aktivitesi (PRA): $<0.1$ ng/mL/saat (belirlenemeyecek kadar düşük) ve Plazma Aldosteron Konsantrasyonu (PAC): $2$ ng/dL (düşük) olarak saptanıyor. Bu hastada tanıya yönelik yapılması gereken en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

$50$ yaşında erkek hasta, son $6$ aydır üç farklı antihipertansif ilaç kullanmasına rağmen kontrol altına alınamayan kan basıncı yüksekliği ve eşlik eden halsizlik şikayetleri ile başvuruyor. Hastanın klinik ve laboratuvar verileri aşağıda özetlenmiştir:

Bu hastada primer hiperaldosteronizm tarama sürecini yönetmek için en uygun bir sonraki adım aşağıdakilerden hangisidir?

$28$ yaşında kadın hasta; son $6$ aydır giderek artan halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı ve özellikle avuç içleri ile diş etlerinde belirginleşen hiperpigmentasyon şikayetleri ile başvuruyor. Özgeçmişinde son $2$ yıldır düzenli oral kontraseptif (OKS) kullanımı dışında bir özellik saptanmıyor. Hastanın yapılan fizik muayenesinde kan basıncı $90/60$ $mmHg$, nabız $98/dakika$ ölçülüyor. Laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastanın bir sonraki yönetiminde en uygun adım aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında erkek hasta, dirençli hipertansiyon ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan tetkiklerinde serum potasyum düzeyi $2.9$ mEq/L, plazma aldosteron konsantrasyonu (PAK) / plazma renin aktivitesi (PRA) oranı $45$ $(ng/dL) / (ng/mL/saat)$ olarak saptanıyor. Tanıyı doğrulamak amacıyla yapılan intravenöz salin infüzyon testi (tuz yükleme) sonrası plazma aldosteron düzeyi $12$ ng/dL bulunuyor. Hastanın sürrenal BT incelemesinde sol adrenal bezde $1.2$ cm çapında, düzgün sınırlı, düşük dansiteli ($<10$ HU) adenom ile uyumlu görünüm izleniyor.

Bu hastada cerrahi tedavi planlanmadan önce lateralizasyonu kesinleştirmek için yapılması gereken en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Feokromositoma tanısı alan $38$ yaşında bir erkek hastada, adrenalektomi operasyonu öncesinde kan basıncı kontrolünü sağlamak ve ameliyat sırasında oluşabilecek katekolamin deşarjına bağlı komplikasyonları önlemek amacıyla medikal hazırlık planlanmaktadır. Bu hastada ilaç tedavisine başlanırken uygulanması gereken en uygun yaklaşım hangisidir?

$45$ yaşında erkek hasta, kolelitiazis şüphesiyle çekilen batın tomografisinde sağ adrenal bezde $2,5$ cm çapında, düzgün kenarlı ve $<10$ Hounsfield ünitesi (HU) dansiteye sahip bir kitle saptanması üzerine endokrinoloji polikliniğine yönlendiriliyor. Hastanın öyküsünde ek hastalık bulunmuyor ve fizik muayenesinde kan basıncı $120/80$ mmHg olarak ölçülüyor; Cushingoid bulgu saptanmıyor. Bu aşamada, hastadaki adrenal kitlenin hormonal aktivitesini değerlendirmek için öncelikle yapılması gereken tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

48 yaşında erkek hasta, diüretik dahil üç farklı antihipertansif ilaç kullanmasına rağmen kan basıncı değerlerinin 150/95 mmHg seviyelerinde seyretmesi nedeniyle değerlendiriliyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum potasyum düzeyi $2.9$ mEq/L olarak saptanıyor. Plazma aldosteron konsantrasyonu / plazma renin aktivitesi oranı (ARR) yüksek bulunan hastaya yapılan intravenöz salin infüzyon testi ile 'Primer Hiperaldosteronizm' tanısı doğrulanıyor.

Çekilen sürrenal Bilgisayarlı Tomografi (BT)'de; sol sürrenal bezde 16 mm çapında, düzgün sınırlı hipodens bir nodül izlenirken, sağ sürrenal bez normal yapıda değerlendiriliyor.

Cerrahi tedaviye istekli olan bu hastada, operasyon kararını netleştirmek ve doğru tedavi yaklaşımını belirlemek için en uygun sonraki adım aşağıdakilerden hangisidir?

34 yaşında kadın hasta, son altı ayda 10 kg kilo alma, yüzde yuvarlaklaşma, adet düzensizliği ve karın cildinde mor renkli çatlaklar (stria) şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 150/95 mmHg ölçülüyor, hastada aydede yüzü, bufalo hörgücü ve proksimal kas güçsüzlüğü saptanıyor.

Buna göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında kadın hasta, son $4$ ay içerisinde hızla ilerleyen kilo alımı, pletorik yüz görünümü, karın bölgesinde geniş mor çatlaklar, aşırı tüylenme ve ses kalınlaşması şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $165/105$ mmHg ölçülüyor; trunkal obezite, supraklaviküler yağ yastıkçıkları ve belirgin klitoromegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde potasyum $3.0$ mEq/L, $1$ mg dekzametazon supresyon testi sonrası kortizol $18$ $\mu g/dL$, bazal ACTH $<5$ pg/mL ve DHEA-S $850$ $\mu g/dL$ (Normal: $40-340$) bulunuyor. Batın bilgisayarlı tomografisinde sağ adrenal bezde $6,5$ cm çapında, heterojen iç yapıda, düzensiz sınırlı ve kontrast sonrası geç yıkama (wash-out) özelliği gösteren kitle izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ yaşında kadın hasta; son birkaç aydır giderek artan halsizlik, iştahsızlık, bulantı ve kilo kaybı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $95/60$ $mmHg$ ölçülüyor; eklemlerin üzerinde, avuç içi çizgilerinde ve ağız mukozasında hiperpigmentasyon saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum sodyum $132$ $mEq/L$, potasyum $5.3$ $mEq/L$ ve sabah saat $08.00$ kortizol düzeyi $6$ $\mu g/dL$ ($normal: 5-23$) bulunuyor.

Bu hastada tanıyı kesinleştirmek amacıyla yapılması gereken en uygun test aşağıdakilerden hangisidir?

$18$ yaşında kadın hasta; hiç adet görmeme ve ikincil cinsiyet özelliklerinin gelişmemesi şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $175/105$ $mmHg$, boyu yaşıtlarına göre uzun ve Tanner evre $1$ meme gelişimi saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi $2.7$ $mEq/L$, plazma renin aktivitesi ve aldosteron düzeyleri ise belirgin olarak baskılanmış bulunuyor. Bu hastada aşağıdaki biyokimyasal değişikliklerden hangisinin saptanması en olasıdır?

$50$ yaşında kadın hasta, safra kesesi taşları nedeniyle çekilen batın tomografisinde tesadüfen sol adrenal bezde $2.8$ $cm$ çapında, düzgün sınırlı ve dansitesi $8$ Hounsfield ünitesi ($HU$) olan bir kitle saptanıyor. Hastanın fizik muayenesinde kan basıncı $120/75$ $mmHg$ olup, Cushing sendromuna özgü fiziksel bulgu saptanmıyor. Bu hastanın hormonal değerlendirmesinde ilk aşamada yapılması gereken en uygun test kombinasyonu aşağıdakilerden hangisidir?

Klinik olarak primer adrenal yetmezlik (Addison hastalığı) şüphesi olan bir hastada, tanısal sürecin ilk basamağında istenmesi gereken laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında kadın hasta, üçlü antihipertansif tedaviye dirençli seyreden kan basıncı yüksekliği ($165/100$ $mmHg$) ve derin hipokalemi ($3.1$ $mEq/L$) nedeniyle inceleniyor. Yapılan tetkiklerde plazma aldosteron konsantrasyonu / plazma renin aktivitesi oranı $55$ saptanıyor ve tuz yükleme testi ile primer hiperaldosteronizm tanısı doğrulanıyor. Adrenal BT'de sağ adrenal bezde $12$ $mm$ boyutunda hipodens bir nodül izlenirken, sol adrenal bez normal olarak değerlendiriliyor. Cerrahi öncesi yapılan adrenal ven örneklemesi (AVS) sonuçları şu şekildedir:

Bu verilere göre, hastada izlenmesi gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Pulmoner tüberküloz tanısı ile tedavi görmekte olan 45 yaşında erkek hasta; son haftalarda giderek artan halsizlik, iştahsızlık, bulantı ve yaygın vücut ağrısı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 90/60 mmHg olarak ölçülüyor ve ağız mukozası ile diş etlerinde hiperpigmentasyon dikkati çekiyor. Laboratuvar tetkiklerinde sodyum 128 mEq/L, potasyum 5.6 mEq/L ve açlık kan şekeri 65 mg/dL saptanıyor.

Bu hastada tanıyı doğrulamak için uygulanması gereken en uygun test aşağıdakilerden hangisidir?