Soru

Zamanında, sorunsuz bir doğumla dünyaya gelen $5$ günlük bir erkek bebek; son $24$ saattir beslenmeyi reddetme, tekrarlayan kusmalar ve uykuya meyil şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde letarjik olduğu, derin ve hızlı soluduğu (Kussmaul solunumu) ve dehidratasyon bulgularının olduğu saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde;

- Kan gazı: $pH$: $7,12$, $pCO_2$: $26$ $mmHg$, $HCO_3$: $9$ $mEq/L$
- Serum elektrolitleri: $Na$: $138$ $mEq/L$, $Cl$: $101$ $mEq/L$
- Plazma amonyak düzeyi: $420$ $\mu g/dL$ (Normal: $<100$)
- İdrar tetkiki: Keton $(+++)$, redüktan madde $(-)$
- Tam kan sayımı: $WBC$: $3.200/mm^3$, Hemoglobin: $11,2$ $g/dL$, Trombosit: $75.000/mm^3$

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?