Soru

Zorluk: Çok zorAdrenal Korteks Hastalıkları

3434 yaşında kadın hasta, son 66 ayda hızla ilerleyen ses kalınlaşması, hirşutizm ve karın bölgesinde belirgin mor çatlaklar (striastria) şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 165/100165/100 mmHg, proksimal kas güçsüzlüğü ve supraklaviküler yağ yastıkçıkları saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi 2.82.8 mEq/L, sabah kortizolü 3535 μ\mu g/dL ve plazma ACTH düzeyi <5<5 pg/mL (normal: 106010-60 pg/mL) bulunuyor. 11 mg ve 88 mg deksametazon baskılama testlerinde kortizol düzeyi baskılanmıyor. 2424 saatlik idrarda serbest kortizol ve DHEA-S düzeyleri normalin üst sınırının 33 katından fazla saptanıyor. Abdominal bilgisayarlı tomografide (BT) sol adrenal lojda 7.57.5 cm çapında, düzensiz sınırlı, santral nekroz içeren ve absolüt kontrast yıkanma (washout) oranı %35\%35 olan kitle saptanıyor. Bu hasta için en uygun yönetim yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Sol laparoskopik adrenalektomi
  2. Sol açık adrenalektomi ve bölgesel lenf nodu diseksiyonuCevap
  3. C
    BT eşliğinde kitleden ince iğne aspirasyon biyopsisi
  4. D
    Mitotan tedavisi başlanması ve yanıt sonrasında cerrahi planlanması
  5. E
    Adrenal ven örneklemesi (AVS) ile lateralizasyonun gösterilmesi

Cevap

Malignite kriterlerini taşıyan ve hormon salgılayan adrenal kitlede bölgesel lenf nodu diseksiyonu ile birlikte yapılacak açık adrenalektomi en uygun yaklaşımdır.
Hastada saptanan hızlı ilerleyen virilizasyon bulguları, ACTH-bağımsız Cushing tablosu ve çok yüksek DHEA-S düzeyleri, 7.57.5 cm'lik büyük ve şüpheli radyolojik özelliklere sahip kitle ile birleştiğinde adrenokortikal karsinom tanısını doğrular. Bu tür vakalarda cerrahi sınır negatifliği sağlamak ve tümör rüptürünü önlemek amacıyla lenf nodu diseksiyonu ile birlikte açık adrenalektomi uygulanmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve biyokimyasal verilerin analizi
Hızlı gelişen Cushingoid özellikler ve virilizasyon (ses kalınlaşması, hirşutizm) varlığı, düşük ACTH ile birlikte yüksek kortizol ve çok yüksek DHEA-S düzeyleri, adrenal kaynaklı bir maligniteyi (AKK) düşündürür.
Benign adrenal adenomlar genellikle tek bir hormon (sadece kortizol veya sadece aldosteron) salgılarken, AKK'lar sıklıkla mikst (kortizol + androjen) sekresyon gösterir.
2
Radyolojik bulguların değerlendirilmesi
Kitlenin 7.57.5 cm olması, santral nekroz içermesi ve kontrast yıkanma (washout) oranının düşük (%35\%35) olması malignite olasılığını pekiştirir.
Boyutun 44 cm'den (özellikle 66 cm'den) büyük olması ve absolüt washout oranının %40\%40'ın altında olması karsinom için spesifiktir.
3
Cerrahi yöntemin belirlenmesi
Açık adrenalektomi ve eş zamanlı lenfadenektomi kararı verilir.
AKK şüphesinde laparoskopik cerrahi, tümör rüptürü ve lokal nüks riskini artırdığı için kontrendikedir veya önerilmez; tam rezeksiyon (R0) için açık cerrahi şarttır.

Anahtar Kavram

Adrenokortikal karsinom şüphesinde cerrahi yaklaşım

Daha Fazla Pratik

Adrenokortikal karsinomda prognozu belirleyen evreleme sistemlerini (ENSAT) ve cerrahi sonrası mitotan kullanım endikasyonlarını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla