Soru

Zorluk: OrtaNefrotik Sendrom

77 yaşında bir erkek çocuk, son bir haftadır giderek artan göz kapaklarında şişlik ve bacaklarda ödem yakınması ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede pretibial 3+3+ gode bırakan ödem ve asit saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar analizinde 4+4+ protein, mikroskobide 121-2 eritrosit görülüyor. Serum albümin düzeyi 1.9 g/dL1.9 \text{ g/dL}, total kolesterol 340 mg/dL340 \text{ mg/dL} ve serum kreatinin 0.4 mg/dL0.4 \text{ mg/dL} olarak ölçülüyor.

Bu hastada tanısal süreçte aşağıdakilerden hangisinin saptanması, Minimal Değişiklik Hastalığı (MCD) olasılığını uzaklaştırarak steroid tedavisine başlamadan önce böbrek biyopsisi yapılmasını en öncelikli kılar?

  1. Kalıcı ve belirgin hipertansiyon varlığıCevap
  2. B
    Mikroskobik hematüri saptanması
  3. C
    Serum albümin düzeyinin 2 g/dL2 \text{ g/dL} altında olması
  4. D
    Hastanın yaşının 77 olması
  5. E
    Proteinürinin selektif (seçici) özellikte olması

Cevap

Kalıcı ve belirgin hipertansiyon varlığı, Minimal Değişiklik Hastalığı tanısından uzaklaştırarak öncelikli biyopsi yapılmasını gerektirir.
Kalıcı hipertansiyon, çocuklarda nefrotik sendromun en sık nedeni olan Minimal Değişiklik Hastalığı (MCD) için tipik olmayan bir bulgudur. MCD'de kan basıncı genellikle normaldir (bazı vakalarda intravasküler volüm azalmasına bağlı geçici yükseklik olabilir). Belirgin ve kalıcı hipertansiyon, Fokal Segmental Glomerüloskleroz (FSGS) veya Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN) gibi biyopsi ile tanınması gereken diğer tabloları düşündürür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Ödem, masif proteinüri, hipoalbüminemi ve hiperlipidemi bulguları 'Nefrotik Sendrom' tanısını koydurur.
Hastanın semptom ve laboratuvar bulguları klasik nefrotik tablo ile uyumludur.
2
Etiyolojik olasılıkları değerlendir
77 yaşında bir çocukta en olası neden Minimal Değişiklik Hastalığı'dır (MCD).
MCD, çocukluk çağı primer nefrotik sendromlarının en sık nedenidir ve genellikle ampirik steroid tedavisine yanıt verir.
3
Biyopsi endikasyonlarını gözden geçir
Kalıcı hipertansiyon, makroskobik hematüri, düşük C3 düzeyi veya alışılmadık yaş ( <1 veya >10) gibi durumlar biyopsi gerektirir.
Bu bulgular hastalığın MCD olmadığını, daha agresif veya sekonder bir glomerülopati (FSGS, MPGN vb.) olabileceğini gösterir.

Anahtar Kavram

Çocukluk çağı nefrotik sendromunda steroid öncesi böbrek biyopsisi endikasyonları.
Bu soruyu puanla