Soru

Zorluk: OrtaHenoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

55 yaşında bir erkek çocuk, ani başlayan karın ağrısı ve sağ dizinde ağrılı şişlik şikayetiyle acil servise getirilmiştir. Fizik muayenesinde sağ dizde efüzyon, ısı artışı ve hareket kısıtlılığı saptanmış; ancak başvuru anındaki sistemik cilt muayenesinde herhangi bir döküntüye rastlanmamıştır. Yapılan ilk tetkiklerinde akut faz reaktanları hafif yüksek, tam kan sayımı ve biyokimyasal değerleri normal sınırlarda saptanmıştır.

Bu hastada Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vaskuliti) tanısının EULAR/PRINTO kriterlerine göre doğrulanabilmesi için aşağıdaki bulgulardan hangisinin klinik izlemde görülmesi veya kanıtlanması zorunludur?

  1. Alt ekstremite yerleşimli, trombositopeninin eşlik etmediği palpabl purpuraCevap
  2. B
    Serum kompleman C3C3 düzeyinin normalin altına düşmesi
  3. C
    Trombosit sayısının 100.000/mm3100.000/mm^3 değerinin altında olması
  4. D
    Serum total IgAIgA düzeyinin yaşa göre normalin üzerinde saptanması
  5. E
    Biyopsi örneklerinde vasküler duvarlarda baskın IgGIgG depolanmasının gösterilmesi

Cevap

Alt ekstremite yerleşimli, trombositopeninin eşlik etmediği palpabl purpura
EULAR/PRINTO (2010) kriterlerine göre, Henoch-Schönlein Purpurası tanısı için 'trombositopeni olmaksızın palpabl purpura' bulunması zorunlu (mandatuar) kriterdir. Bu temel kriterin yanında abdominal ağrı, artrit/artralji, renal tutulum veya herhangi bir biyopside baskın IgA depolanması bulgularından en az birinin bulunması tanıyı kesinleştirir. Sorudaki vakada abdominal ağrı ve artrit mevcuttur; ancak döküntü henüz gelişmemiştir. Tanının netleşmesi için palpabl purpuranın ortaya çıkması şarttır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Hastada artrit ve abdominal ağrı mevcut, ancak tanı koymak için döküntü eksik.
HSP tanısı için klinik şüphe olsa da kriterlerin tamamlanması gerekir.
2
EULAR/PRINTO 2010 tanı kriterlerini hatırla
Tanı için mandatuar kriter: Trombositopeni olmaksızın palpabl purpura.
Bu kriter olmadan HSP tanısı kesinleştirilemez.
3
Destekleyici kriterleri kontrol et
Karın ağrısı, artrit, renal tutulum veya biyopside IgA depolanmasından en az biri eşlik etmelidir.
Mandatuar kritere ek olarak bu bulgulardan birinin varlığı tanıyı koydurur.

Anahtar Kavram

Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vaskuliti) Tanı Kriterleri

İpuçları

1
Bu hastalıkta döküntülerin en tipik özelliği 'ele gelen' (palpabl) olmaları ve trombosit sayısıyla ilişkili olmamalarıdır.

Daha Fazla Pratik

HSP tanısı alan bir çocukta renal tutulumun izlemi için haftalık tam idrar tetkiki ve kan basıncı ölçümünün önemini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla