Henoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

$8$ yaşında erkek hasta, son iki gündür giderek artan paroksizmal karın ağrısı, kusma ve bacaklarda döküntü şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede ve popliteal bölgede simetrik yerleşimli, deriden kabarık, basmakla solmayan purpurik lezyonlar saptanmıştır. Batın muayenesinde sağ alt kadranda sucuk benzeri kitle palpe edilen hastanın ultrasonografisinde ileo-ileal invajinasyon ile uyumlu "hedef tahtası" (target sign) görünümü izlenmiştir. Bu hastada gelişen gastrointestinal komplikasyon ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Dokuz yaşındaki bir erkek çocuk, son iki gündür belirginleşen bacak ağrısı, karın ağrısı ve döküntü şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremite ve kalça bölgesinde simetrik dağılım gösteren, basmakla solmayan ve dokunmakla kabarık hissedilen purpurik lezyonlar saptanmıştır. Hastanın laboratuvar incelemeleri şu şekildedir:

Bu hastanın klinik seyri ve prognozuyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$6$ yaşında erkek çocuk, bacaklarının arka yüzünde ve gluteal bölgede yerleşen, basmakla solmayan, ciltten kabarık (palpabl) kırmızı-mor döküntüler ve karın ağrısı şikayetiyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde döküntülerin yanı sıra her iki ayak bileğinde artrit saptanmıştır. Bu hastada Henoch-Schönlein Purpurası (IgA vasküliti) tanısını desteklemek ve ayırıcı tanıda İmmün Trombositopenik Purpura'yı (İTP) dışlamak için en anlamlı laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ yaşında erkek hasta, bacaklarının arka yüzünde ve kalçalarında belirginleşen, basmakla solmayan, ciltten kabarık döküntüler ve karın ağrısı şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede döküntülerin palpabl purpura karakterinde olduğu görülüyor ve sağ diz ekleminde hareket kısıtlılığı saptanıyor. Bu hastada Henoch-Schönlein purpurası ($IgA$ vasküliti) tanısı için yapılan laboratuvar değerlendirmesinde, aşağıdakilerden hangisinin saptanması tanıdan uzaklaştırır?

Özgeçmişinde tekrarlayan ateş ve peritonit (karın ağrısı) atakları öyküsü bulunan $7$ yaşındaki erkek çocukta; alt ekstremitelerde palpabl purpurik döküntüler, her iki dizde ağrı ve şişlik ile mikroskobik hematüri saptanıyor. Trombosit sayısı ve kompleman ($C3$, $C4$) düzeyleri normal olan hastaya Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vasküliti) tanısı konuluyor. Bu hastanın klinik tablosu ve altta yatan olası genetik ilişkiler ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Yedi yaşındaki erkek hasta, bacaklarında son üç gündür var olan döküntü, kolik tarzında şiddetli karın ağrısı ve ayak bileklerinde şişlik şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde ve gluteal bölgede yerleşimli, basmakla solmayan, palpabl purpurik döküntüleri saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde trombosit sayısı $350.000 / \mu L$, PT ve aPTT değerleri normal sınırlarda bulunuyor. Tam idrar tetkikinde 2+ protein ve mikroskopisinde her sahada 30-40 dismorfik eritrosit ile eritrosit silendirleri görülüyor. İzleminde çilek jölesi kıvamında kanlı dışkılaması olan hastanın yapılan batın ultrasonografisinde bağırsak ansları düzeyinde "hedef tahtası (target)" bulgusu saptanıyor.

Bu hastanın klinik tablosu ve gelişen komplikasyonu ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$8$ yaşında bir erkek çocuk, bacaklarında palpabl purpurik döküntüler, ayak bileklerinde ağrı ve son $2$ saattir giderek şiddetlenen kıvrandırıcı tarzda karın ağrısı ile acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde batında yaygın hassasiyet ve sağ alt kadranda kitle palpe ediliyor. Yapılan batın ultrasonografisinde ileoileal bölgede invajinasyon (bağırsağın iç içe geçmesi) ile uyumlu "hedef işareti" görünümü saptanıyor. Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) seyri sırasında görülen bu tablo ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$6$ yaşında bir erkek hasta; bacaklarında ve gluteal bölgesinde belirgin olan, basmakla solmayan, ciltten kabarık döküntüler, dizlerinde ağrı ve kolik tarzında karın ağrısı şikayetleriyle getiriliyor. Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) ön tanısı ile değerlendirilen hastada, EULAR/PRINTO kriterlerine göre tanıyı kesinleştirmek için döküntüye (palpabl purpura) eşlik etmesi gereken bulgular arasında aşağıdakilerden hangisi yer almaz?

$8$ yaşında bir erkek çocuk; kolik tarzda karın ağrısı, dışkıda gizli kan pozitifliği ve sağ diz ekleminde ağrılı şişlik şikayetleriyle getirilmiştir. Hastanın öyküsünden şikayetlerinin $2$ gün önce başladığı öğrenilmiştir. Yapılan fizik muayenede batında yaygın hassasiyet ve sağ dizde artrit saptanmış; ancak ciltte herhangi bir döküntü izlenmemiştir. Bu hastada Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısını EULAR/PRINTO kriterlerine göre kesinleştirmek için mutlaka bulunması gereken temel klinik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

9 yaşında kız hasta, bacaklarda ve kalçada 3 gündür devam eden döküntü, ayak bileklerinde şişlik ve karın ağrısı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde basmakla solmayan palpabl purpurik döküntüler ve artrit saptanıyor. Tam kan sayımında trombosit sayısı normal, akut faz reaktanları hafif yüksek bulunuyor.

Bu hastada aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması, ön planda Henoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti) tanısından uzaklaştırarak diğer sistemik vaskülit nedenlerinin araştırılmasını gerektirir?

$4$ yaşında bir erkek çocuk, bacaklarında ve kalça bölgesinde yerleşen, basmakla solmayan, ciltten kabarık kırmızı döküntüler ve ayak bileklerinde ağrı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde alt ekstremitelerde yaygın palpabl purpuraları saptanan ve Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı konulan bir hastada, uzun dönem prognozu ve morbiditeyi belirleyen en önemli faktör aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir erkek çocuk, sol skrotumda ani gelişen kızarıklık, şişlik ve hassasiyet şikayetiyle acil servise getiriliyor. Skrotal Doppler ultrasonografide testiste kanlanmanın normal olduğu, ancak epididim ve skrotal duvarın ödemli olduğu izleniyor. Başvurudan $24$ saat sonra hastanın kalçalarında ve bacak arka yüzlerinde simetrik dağılımlı, ciltten kabarık, basmakla solmayan purpurik döküntüler ortaya çıkıyor. Bu hastanın klinik tablosu ve Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) özellikleri göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$8$ yaşında bir erkek çocuk, bacakların ekstansör yüzeylerinde ve gluteal bölgede belirgin olan, ciltten kabarık döküntüler ve karın ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde trombosit sayısı $280.000/mm^3$ ve kompleman $C3$ düzeyi normal saptanıyor. İzlemi sırasında hastanın karın ağrısı kolik tarzda şiddetleniyor ve batın muayenesinde sağ üst kadranda ağrılı, sucuk tarzında bir kitle palpe ediliyor. Bu hastada gelişen gastrointestinal komplikasyonla ilgili aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

$5$ yaşında bir erkek çocuk, ani başlayan karın ağrısı ve sağ dizinde ağrılı şişlik şikayetiyle acil servise getirilmiştir. Fizik muayenesinde sağ dizde efüzyon, ısı artışı ve hareket kısıtlılığı saptanmış; ancak başvuru anındaki sistemik cilt muayenesinde herhangi bir döküntüye rastlanmamıştır. Yapılan ilk tetkiklerinde akut faz reaktanları hafif yüksek, tam kan sayımı ve biyokimyasal değerleri normal sınırlarda saptanmıştır.

Bu hastada Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vaskuliti) tanısının EULAR/PRINTO kriterlerine göre doğrulanabilmesi için aşağıdaki bulgulardan hangisinin klinik izlemde görülmesi veya kanıtlanması zorunludur?

12 yaşında kız hasta; bacaklarının ekstansör yüzeylerinde palpabl purpurik döküntüler, gezici karakterde artralji ve şiddetli kramp tarzında karın ağrısı ile Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı alıyor. Hastanede izlemi sırasında karın ağrısı aniden şiddetlenen, safralı kusması ve 'çilek jölesi' şeklinde dışkılaması olan hastanın ultrasonografisinde ileoileal bölgede invajinasyon (intususepsiyon) saptanıyor. Bu klinik tablo ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$8$ yaşında bir erkek çocuk; bacaklarda palpabl purpura, gezici eklem ağrısı ve şiddetli karın ağrısı şikayetleriyle başvurarak Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı almıştır. İzleminin $10.$ gününde karın ağrısının artması üzerine çekilen batın ultrasonografisinde ileoileal invajinasyon saptanmış ve cerrahi olarak redükte edilmiştir. Postoperatif dönemde hastanın kan basıncı $135/90$ mmHg (yaşa göre $>95.$ persentil) ölçülmüş, idrar çıkışında azalma fark edilmiştir. Laboratuvar incelemesinde; serum kreatinin $1.5$ mg/dL (başlangıç değeri: $0.5$ mg/dL), tam idrar tetkikinde protein $4+$ ve bol eritrosit saptanmıştır. Bu hastanın böbrek tutulumunun ciddiyetini değerlendirmek ve uzun dönem prognozunu öngörmek için yapılması en uygun olan işlem aşağıdakilerden hangisidir?

10 yaşında erkek çocuk, bacaklarında döküntü, şiddetli karın ağrısı ve ayak bileğinde şişlik şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede simetrik yerleşimli, basmakla solmayan palpabl purpuralar saptanıyor.

Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti) tanısı konulan 12 yaşındaki kız hasta, takibinin 4. haftasında yaygın ödem ve baş ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 140/95 mmHg (95. persentil üzeri) ve pretibial (++) ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum albümin düzeyi 2.1 g/dL, tam idrar analizinde protein (++++) ve idrar mikroskopisinde her sahada 20-25 eritrosit saptanıyor. Serum kreatinin düzeyi yaşa göre normalin hafif üzerinde bulunuyor. Bu hastadaki klinik tablo ve planlanması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında kız çocuk, son iki gündür bacaklarının arkasında ve kalça bölgesinde yoğunlaşan, basmakla solmayan, simetrik yerleşimli eritematöz makülopapüler döküntüler ile başvuruyor. Öyküsünde hafif karın ağrısı ve gezici eklem ağrısı olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede döküntülerin palpabl purpura karakterinde olduğu ve her iki ayak bileğinde hafif ödem saptanıyor. Bu hastada Henoch-Schönlein purpurası ($IgA$ vasküliti) tanısı düşünülürken, aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması tanıyı bu hastalıktan öncelikle uzaklaştırır?

$10$ yaşında erkek hasta; bacaklarda simetrik yerleşimli, ciltten kabarık döküntüler, karın ağrısı ve sol el bileğinde ağrı ile başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde; trombosit sayısı $280.000/mm^3$, protrombin zamanı normal, serum $C3$ ve $C4$ düzeyleri normal bulunuyor. Tam idrar tetkikinde; dansite $1020$, protein $3+$, mikroskobik incelemede her sahada $25-30$ eritrosit saptanıyor. $24$ saatlik idrarda protein miktarı $50\ mg/m^2/saat$ ($nefrotik\ düzeyde$) olarak hesaplanıyor. Bu hastanın klinik yönetimi ve prognozu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?