Dokuz yaşındaki bir erkek çocuk, son iki gündür belirginleşen bacak ağrısı, karın ağrısı v… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Dokuz yaşındaki bir erkek çocuk, son iki gündür belirginleşen bacak ağrısı, karın ağrısı ve döküntü şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremite ve kalça bölgesinde simetrik dağılım gösteren, basmakla solmayan ve dokunmakla kabarık hissedilen purpurik lezyonlar saptanmıştır. Hastanın laboratuvar incelemeleri şu şekildedir:

Tetkik	Sonuç	Referans Aralığı
Hemoglobin	$12.5 g/dL$	$11.5 - 14.5 g/dL$
Lökosit	$11.000/mm^3$	$4.500 - 13.500/mm^3$
Trombosit	$285.000/mm^3$	$150.000 - 450.000/mm^3$
C3 kompleman	$110 mg/dL$	$90 - 180 mg/dL$
C4 kompleman	$25 mg/dL$	$10 - 40 mg/dL$
Tam İdrar Analizi	Normal	-

Bu hastanın klinik seyri ve prognozuyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Hastalığın uzun dönem morbiditesinden sorumlu en önemli faktör renal tutulumdur; başlangıç idrar bulguları normal olsa da hasta en az 6 ay boyunca izlenmelidir.Cevap
B
Gastrointestinal sistem tutulumuna bağlı gelişen invajinasyonlar, genel çocukluk çağı invajinasyonlarında olduğu gibi tipik olarak ileokolik bölgede gözlenir.
C
Karın ağrısı ve eklem semptomlarını kontrol altına almak için başlanacak sistemik kortikosteroidler, nefrit gelişim riskini anlamlı oranda azaltır.
D
Purpurik döküntüler ve kompleman düzeylerinin normal olması, tanıda öncelikle Sistemik Lupus Eritematozus'u düşündürür.
E
Hastadaki döküntüler trombosit fonksiyon bozukluğuna sekonder geliştiği için kanama zamanı testi tanısal değer taşır.

Cevap

Hastalığın uzun dönem morbiditesinden sorumlu olan en kritik faktör renal tutulumdur ve başlangıçtaki idrar bulguları normal olsa dahi hastanın en az altı ay süreyle düzenli olarak izlenmesi gereklidir.

Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) hastalarında uzun dönem morbiditeyi belirleyen en önemli faktör böbrek tutulumudur. Vakaların çoğunda idrar bulguları ilk haftalarda normale dönerken, bazı hastalarda renal tutulum haftalar veya aylar sonra gelişebilir. Bu nedenle, başlangıçta idrar tetkiki normal olan hastalar dahi hipertansiyon ve proteinüri/hematüri gelişimi açısından en az 6 ay (bazı protokollerde 1 yıl) süreyle düzenli olarak izlenmelidir.

Adım Adım Çözüm

Klinik bulguların değerlendirilmesi

Palpabl purpura, normal trombosit sayısı ve multisistem tutulum (GI, eklem) Henoch-Schönlein Purpurası (IgA Vasküliti) tanısını doğrular.

HSP tanısı için palpabl purpura temel kriterdir ve trombositopeninin olmaması (ITP'den ayrım) şarttır.

Laboratuvar verilerinin analizi

Kompleman düzeylerinin (C3, C4) normal olması ve trombositlerin normal olması vaskülit tanısını destekler.

Düşük kompleman düzeyleri post-streptokokal GN veya SLE gibi diğer nedenleri akla getirirdi.

Prognoz ve takip planının belirlenmesi

Renal tutulumun en önemli uzun dönem komplikasyon olduğu ve geç ortaya çıkabileceği saptanır.

HSP hastalarının yaklaşık %1-2'sinde son dönem böbrek yetmezliği gelişebilir; bu risk takip gerektirir.

Anahtar Kavram

Henoch-Schönlein Purpurası'nda (HSP) renal tutulumun prognostik önemi ve izlem süresi.

Tahmini Süre:2m 0s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru