Soru

Zorluk: OrtaHenoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

66 yaşında erkek hasta, bacaklarının arka yüzünde ve kalçalarında belirginleşen, basmakla solmayan, ciltten kabarık döküntüler ve karın ağrısı şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede döküntülerin palpabl purpura karakterinde olduğu görülüyor ve sağ diz ekleminde hareket kısıtlılığı saptanıyor. Bu hastada Henoch-Schönlein purpurası (IgAIgA vasküliti) tanısı için yapılan laboratuvar değerlendirmesinde, aşağıdakilerden hangisinin saptanması tanıdan uzaklaştırır?

  1. Trombosit sayısının 45.000/mm345.000/mm^3 olmasıCevap
  2. B
    Tam idrar tetkikinde mikroskobik hematüri saptanması
  3. C
    Serum kompleman C3C3 düzeyinin normal sınırlarda olması
  4. D
    Serum IgAIgA düzeyinin yüksek olması
  5. E
    Dışkıda gizli kan testinin pozitif bulunması

Cevap

Trombosit sayısının düşük olması (45.000/mm345.000/mm^3), Henoch-Schönlein purpurası tanısından uzaklaştırır.
Henoch-Schönlein purpurası (HSP) tanısı için EULAR/PRINTO kriterlerinde en temel şart, trombositopeni ile ilişkili olmayan palpabl purpuradır. Trombosit sayısının 45.000/mm345.000/mm^3 gibi düşük bir değerde olması, purpuraların nedeninin vaskülit değil, trombosit düşüklüğü (örneğin ITP) olduğunu gösterir ve HSP tanısından uzaklaştırır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Hastada palpabl purpura, karın ağrısı ve artrit (klasik tetradın 3 bulgusu) mevcut.
Henoch-Schönlein purpurası (HSP) klinik tanısı için döküntü karakteri kritiktir.
2
Tanı kriterlerinin (EULAR/PRINTO) hatırlanması
HSP tanısı için zorunlu kriter 'palpabl purpura'dır ve bu döküntünün trombositopeni ile ilişkili olmaması gerekir.
HSP non-trombositopenik bir küçük damar vaskülitidir.
3
Laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi
Trombosit sayısı 45.000/mm345.000/mm^3 olan bir hastada döküntü vaskülit yerine trombositopeniye bağlı gelişmiş olabilir (örneğin ITP).
HSP tanısını kesinleştirmek için trombosit sayısının normal olması şarttır.

Anahtar Kavram

Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti), çocukluk çağının en sık görülen non-trombositopenik vaskülitidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla