Soru

Zorluk: KolayHenoch-Schonlein Purpurası (IgA Vaskuliti)

66 yaşında erkek çocuk, bacaklarının arka yüzünde ve gluteal bölgede yerleşen, basmakla solmayan, ciltten kabarık (palpabl) kırmızı-mor döküntüler ve karın ağrısı şikayetiyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde döküntülerin yanı sıra her iki ayak bileğinde artrit saptanmıştır. Bu hastada Henoch-Schönlein Purpurası (IgA vasküliti) tanısını desteklemek ve ayırıcı tanıda İmmün Trombositopenik Purpura'yı (İTP) dışlamak için en anlamlı laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Normal trombosit sayısıCevap
  2. B
    Serum C3C3 kompleman düzeyinde düşüklük
  3. C
    Uzamış kanama zamanı
  4. D
    Periferik yaymada atipik lenfositler
  5. E
    Pozitif pANCAp-ANCA antikorları

Cevap

Döküntülerin palpabl purpura karakterinde olması ve beraberinde normal trombosit sayısının saptanması Henoch-Schönlein Purpurası tanısı için karakteristiktir.
Henoch-Schönlein Purpurası (IgA vasküliti), çocukluk çağının en sık görülen vaskülitidir. Tanıda en kritik laboratuvar ayrımı, döküntülerin (purpuraların) trombositopeniye bağlı olmadığını kanıtlamaktır. Bu nedenle, palpabl purpurası olan bir çocukta trombosit sayısının normal bulunması HSP tanısını güçlü bir şekilde destekler ve İTP (İmmün Trombositopenik Purpura) gibi hastalıkları dışlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir
Palpabl purpura, artrit ve abdominal ağrı (HSP klasiği)
HSP'nin temel klinik bileşenlerini tanımlamak için
2
Trombositopenik purpuraları dışla
Trombosit sayısının normal olduğu görülmelidir
Vaskülitik döküntüyü trombosit eksikliğine bağlı döküntüden (İTP) ayırmak için
3
Laboratuvar bulgusunu seç
Normal trombosit sayısı tanıyı destekler
HSP'de damar duvarı iltihabı vardır, pıhtılaşma hücrelerinde eksiklik yoktur

Anahtar Kavram

Henoch-Schönlein Purpurası (HSP), normal trombosit sayısı ve normal koagülasyon profiline rağmen görülen palpabl purpuralar ile karakterize bir küçük damar vaskülitidir.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla